Особенности деформации и аномалий поджелудочной железы

В процессе внутриутробного формирования внутренних органов поджелудочная железа плода может подвергаться тем или иным морфологическим изменениям. Отклонения от нормы нейтральны или опасны для жизни.

В некоторых случаях состояние является составной частью другого, более сложного и распространенного патологического процесса.

Одна из самых редких аномалий, не представляющих угрозы и обнаруживающихся случайно – аберрантная поджелудочная железа.

Врожденные аномалии развития поджелудочной железы (ПЖ) являются генетически детерминированными. Причиной мутации может являться токсическое или радиационное воздействие на организм одного из родителей незадолго до зачатия плода. Помимо этого, ген с неправильной информацией порой присутствует у отца или матери изначально, с момента рождения.

Аберрантная ПЖ на КТ-снимке

К числу воздействий, с высокой долей вероятности приводящих к нарушениям внутриутробного развития, относятся:

• радиация, в том числе лучевая терапия онкологических процессов;
• употребление женщиной алкоголя или курение во время беременности;
• употребление медицинских препаратов, обладающих тератогенным действием (хлоротиазид, варфарин);
• вирусные инфекции.

Нужно заметить, что даже при воздействии тератогенного фактора поражение генетического аппарата ребенка возникает лишь в редких случаях. Еще реже отмечается деформация поджелудочной железы.

Классификация

Классификация рассматриваемых процессов основывается на том, как именно деформирована поджелудочная железа.

Кольцевидный и клешнеобразный вариант железы

Различают следующие разновидности изменений:

• Нарушение ротации и миграции:
  • Аберрантный вариант – наличие дополнительной ПЖ, которая может быть вросшей в стенку желудка или иметь кишечную локализацию. Сама по себе не представляет опасности для жизни, однако может приводить к стенозу кишки.
  • Кольцевидный вариант – орган имеет форму кольца, обернутого вокруг двенадцатиперстной кишки. Во многих случаях дефект приводит к пережатию ЖКТ и развитию полной или частичной кишечной непроходимости.
  • Расщепленная железа – отделение дорсальной части органа, при котором одна его часть отводит секрет через вспомогательный проток. Патология становится причиной хронического обструктивного панкреатита.
• Недоразвитие:
  • Агенезия – полное или практически полное отсутствие ПЖ. Несовместимо с жизнью.
  • Гипоплазия – недостаточное развитие одного сегмента железы или всех ее участков. Приводит к возникновению симптомов ферментативной недостаточности или сахарного диабета.
• Удвоение – может быть полным или частичным. Частичное удвоение напоминает аберрантную патологию, однако таковой не является. Иногда изменениям подвергаются отдельные части органа: хвост, главный проток, тело, добавочный сосочек.
• Атипичные формы поджелудочной железы – ПЖ может иметь подковообразный, перекрученный или спиральный внешний вид. При нормально работающем органе клиническая симптоматика возникает только в тех случаях, когда железа механически пережимает кишечник, кровеносные сосуды, сдавливает печень или желчный пузырь.

На заметку: эктопия ПЖ в желудок в 70% случаев происходит в гастродуоденальном районе и клинически напоминает другие заболевания ЖКТ. Это создает дополнительные диагностические трудности, нередко приводя к неправильному выбору терапевтической тактики.

Методы диагностики и симптомы

В большинстве случаев искривление ПЖ и другие пороки ее развития диагностируются во взрослом возрасте, при проведении УЗИ органов брюшной полости по другому поводу. У детей изменения ПЖ выявляют при наличии определенной клинической симптоматики, которая возникает, если имеет место перегиб поджелудочной железы вокруг 12-перстной кишки и сужение ее просвета.

Помимо ультразвукового исследования, патология обнаруживается на снимках компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Если участок органа эктопирован в желудок, его можно обнаружить во время проведения ФГДС.

Показания к лечению

В 80% случаев аномалий лечения не требуется. Измененная железа нормально функционирует и не приводит к ухудшению состояния больного.

Вмешательство медиков требуется при наличии следующих симптомов:

• боли в животе;
• хроническая диспепсия;
• нарушения стула;
• признаки кишечной непроходимости;
• желтуха;
• хронический панкреатит;
• инсулиновая недостаточность (сахарный диабет).

Госпитализация пациента производится во всех случаях планируемого хирургического вмешательства. Консервативная терапия проводится амбулаторно.

Лечение

Абсолютное большинство аномалий ПЖ, нарушающих работу ЖКТ, требует оперативного вмешательства. Чаще всего операция проводится по поводу вросшей в желудок железы.

С 1989 по 2001 год в подобных случаях использовался широкий верхнесрединный доступ с длиной разреза 13 см.

Сегодня вмешательство производится путем мини-лапаротомии с эндоскопической поддержкой, что позволяет в два раза сократить размер раны. Время работы хирургов при этом сократилось с 80 до 45-50 минут.

Основной метод лечения панкреатических дефектов — операция

Удаление пораженного участка проводится с соблюдением принципов онкологической хирургии. При этом специалисты учитывают доброкачественность процесса, что позволяет сократить объем резецируемых тканей.

Время послеоперационного восстановления до момента снятия швов составляет 7 суток, 24 часа из которых пациент находится в послехирургической реанимации под наблюдением хирурга и анестезиолога-реаниматолога.

Вмешательства по поводу других аномалий развития могут производиться как лапароскопически, так и с использованием полноценного лапаротомического доступа. Широкое вскрытие брюшной полости необходимо при удалении больших участков органа. Лапароскопическим методом могут резецироваться участки некроза или производиться механическое изменение положения органа при его загибе.

На заметку: эктопии ПЖ в желудок могут приводить к развитию злокачественных опухолей в зоне патологии. Своевременное оперативное вмешательство исключает подобный вариант развития ситуации.

Консервативное лечение подразумевает прием заместительных лекарственных средств при недостаточности ПЖ. Если отмечается низкий уровень синтеза инсулина, пациента переводят на его искусственное введение с помощью инъекций. Недостаток пищеварительных ферментов требует использования ферментозамещающих средств (креон, панкреатин).

Аномалии поджелудочной железы встречаются редко. Их частота не превышает 0.5% от общего количества заболеваний пищеварительной системы. Еще реже требуется оперативная коррекция состояния.

Источник: https://lechigastrit.ru/podzheludochnaya-zheleza/patologii/anomalii-razvitiya-i-deformacii.html

Деформация поджелудочной железы: что это такое

Крупнейшая железа в организме, входящая в пищеварительную систему и синтезирующая пищеварительные ферменты и специальные гормоны, называется поджелудочной (ПЖ). Ферменты, вырабатываемые ею, участвуют в расщеплении углеводов, жиров и белков.

Функции железы

В тканях железы находятся специальные эндокринные клетки. Они отвечают за выработку гормонов глюкагона и инсулина, а также участвуют в обмене углеводов. Первый из них повышает уровень сахара в крови, а второй – понижает.

Роль ПЖ для организма огромна. Ведь от ее деятельности сильно зависит процесс переваривания пищи и ее доступности для клеток тканей всего организма. Поэтому повреждение или видоизменение железы крайне нежелательно для организма в целом.

На выработку гормонов поджелудочной влияют гормоны секретин, холецистокинин и гастрин, создаваемые клетками верхнего отдела прямой кишки и желудка.

Расположение

Этот орган является удлиненным образованием, находящимся в брюшной полости за желудком, рядом с двенадцатиперстной кишкой.

Длина у взрослых людей достигает до двадцати двух сантиметров, а ширина в области головки – до девяти. Масса же железы составляет от семидесяти до восьмидесяти граммов.

Важно. Область железы, прилегающая вплотную к двенадцатиперстной кишке, называется ее головкой. Двенадцатиперстная кишка огибает ее наподобие подковы.

Тело железы отделено от головки специфической складкой, в которой расположена воротная вена, собирающая кровь от кишечника, селезенки и желудка и направляющая ее в печень.

Далее, после головки, начинается область ДППЖ (дополнительный проток поджелудочной железы). Этот проток у большинства людей соединяется с главным протоком, и лишь в сорока процентах случаев с двенадцатиперстной кишкой через МДС (малый дуоденальный сосочек).

Однако сказать однозначно, какую форму имеет железа все же нельзя. Некоторые отклонения от классической формы этого органа встречаются часто и не являются патологией. Стоит заметить, что орган немного смещается, когда происходит изменение положения тела. Так, если человек лежит, то железа сместиться немного ниже, а если он стоит – то смещение произойдет в сторону спины, т.е. вглубь.

Иногда человек сталкивается с таким патологическим процессом, как деформация железы. Как и деформация любого органа, такое его изменение может привести к серьезным последствиям для организма. Поэтому важно знать, что же это такое за состояние – деформация в поджелудочной железе и как его диагностировать.

Важно. Часто искривление поджелудочной железы диагностируется у детей. Однако с возрастом это явление бесследно проходит.

Деформация поджелудочной: что это такое

Видоизменение, при котором железа буквально скручивается вокруг начального отдела тонкой кишки, называется «деформация в поджелудочной железе». Это создает серьезный сбой в правильном функционировании пищеварительной системы, когда продвижение пищи по пищеварительному тракту становиться невозможным.

Сегодняшняя медицина объясняет редкую деформацию тканей железы тремя причинами:

• Последствия, возникающие при появлении опухолевого новообразования в тканях железы. При этом деформация самой железы является признаком новообразования. На снимках УЗИ железа выглядит сильно увеличенной, ее контуры видоизменены. Появление такой картины – повод для серьезных исследований организма.
• Последствия, возникающие при появлении в тканях кистозного образования (кисты). Однако однозначно сказать, что киста является симптомом этого заболевания нельзя. Ее появление должно инициировать ряд исследований организма, в ходе которых будут определены истинные причины заболевания. Выявление кист происходит с помощью ультразвукового исследования.
• Последствия, которые вызывает в организме панкреатит. При этом заболевании ПЖ принимает сначала углообразную форму и слегка смещается вверх. Если панкреатит поджелудочной железы вовремя диагностируют, то ее деформация останавливается, и она через какое-то время принимает обычную форму и расположение. Определить острый панкреатит помогает ряд симптомов, возникающих у человека. Воспаление, перешедшее в хронический процесс, часто вызывает окончательную деформацию ПЖ.

Диагностика

Диагностика железы – достаточно сложный процесс, т.к. она находится глубоко, в области за брюшиной. Метод пальпации для данного органа в большинстве случаев не подходит. Это становится возможным лишь в случае его чрезмерного увеличения.

При наличии у пациента острого панкреатита изменение железы выявляют на основании его жалоб и перечня лабораторных исследований. При этом диагностике подвергаются:

Для более углубленного анализа тканей этого органа применяется аппаратная диагностика:

• фиброколоноскопия;
• ультразвуковое исследование;
• магниторезонансная и компьютерная томографии;
• эзофагофиброгастродуоденоскопия.

Чаще всего при этом заболевании врачи назначают УЗИ брюшной полости и области, находящейся за брюшиной. Однако не всегда исследования им и заканчиваются.

Бывают случаи, когда у пациента анализы в норме, а особых клинических признаков не обнаруживается. Тогда помимо УЗИ назначают МРТ (магниторезонансная томография) и КТ (компьютерная томография).

Когда врач считает, что в тканях железы есть новообразования, то он назначает МРТ и гистологическое исследование.

Важно. Кроме того, при сдавливании просвета двенадцатиперстной кишки тканями поджелудочной железы, назначается ЭГДС.

Лечение

Как было сказано выше, деформацию в большинстве случаев вызывает какой-либо из перечисленных недугов. Поэтому и лечение железы тесно связано с лечением основного заболевания, повлекшего за собой изменения этого органа.

Врачи назначают как консервативное лечение, так и оперативное вмешательство. Если же человек имеет врожденный дефект формы железы и при этом не испытывает от него негативных последствий, то такой случай не подлежит лечению.

Необходимо, чтобы терапия была комплексной: определенным образом подобранное питание, лекарственные препараты и физиотерапия. Если же у пациента образовалось злокачественное или доброкачественно образование в тканях железы, то лечение проходит под наблюдением онколога. Случаи, когда скрученная железа мешает проходимости кишечника, лечатся с помощью хирургического вмешательства.

К лекарственным средствам, назначаемым при этом заболевании, относят: антиферментные препараты, спазмолитики, антибиотики и обезболивающие. Эти средства помогают железе восстановить свою форму и первоначальное положение.

Важно. Если же воспалительного процесса тканей нет, то назначается прием ферментов, а также гормонов (инсулин), понижающих уровень сахара в крови

Если деформация в области поджелудочной железы вызвана панкреатитом, находящимся в стадии обострения, то применение физиотерапевтического воздействия запрещается, а больным в этот период советуют употреблять минеральную воду без газов.

Лишь через пару недель после начала обострения, допускается применять для лечения некоторые физиотерапевтические методы.

Они помогают остановить воспалительный процесс, уменьшают болевые симптомы и спазм, стимулируют кровообращение и выделение панкреатического сока.

Источник: https://myzhelezy.ru/vopros-otvet/deformatsiya-podzheludochnoj-zhelezy.html

Аномалии развития поджелудочной железы

Аномалии развития поджелудочной железы – нарушения строения и функции поджелудочной железы, сформировавшиеся во внутриутробном периоде. Проявляются опоясывающими болями в верхней части живота, тошнотой, рвотой, признаками кишечной непроходимости. Могут отмечаться симптомы сахарного диабета в виде полиурии и жажды. Часто аномалии протекают бессимптомно. Диагностика основана на результатах рентгенологического и эндоскопического обследования. Секреторная и эндокринная функции оцениваются лабораторно. Лечение хирургическое, проводится сфинктеропластика, удаление кист, наложение кишечных анастомозов и т. д. Консервативная терапия включает диету и ферменты.

Аномалии развития поджелудочной железы в структуре пороков ЖКТ встречаются достаточно часто. Так, расщепленная поджелудочная железа  диагностируется у 4-11% людей в общей популяции. Распространены эктопия ткани селезенки и врожденные кисты поджелудочной железы.

Часто пороки развития являются сочетанными и включают нарушения со стороны других органов пищеварительного тракта, сердца, костной системы. Аномалии развития поджелудочной железы актуальны в педиатрии ввиду сложной диагностики, включающей дорогостоящие инструментальные методы визуализации.

Кроме того, поджелудочная железа выполняет массу важных задач, и нарушение ее функционирования часто оказывает глобальное действие на организм.

Аномалии развития поджелудочной железы

Поджелудочная железа формируется из энтодермы первичной кишки, начиная с 3 недели эмбрионального развития. Процесс невероятно сложен, поскольку орган проходит этап слияния из различных закладок, ротации и топографического определения по отношению к соседним органам.

К концу первого триместра беременности железа начинает функционировать. Многие аномалии развития поджелудочной железы являются генетически обусловленными, хотя лишь для некоторых из них определен тип наследования и локализация мутантного гена.

Вредные привычки матери, внутриутробные инфекции, некоторые лекарственные препараты могут оказывать тератогенное действие на плод, приводя к развитию пороков.

Классификация аномалий развития поджелудочной железы основана на анатомических особенностях органа и этапах, на которых произошло нарушение правильной закладки. Выделяют аномалии недоразвития, к которым относится агенезия (несовместима с жизнью) и гипоплазия.

Аномалии ротации включают кольцевидную и добавочную (аберрантную) поджелудочную железу, а также эктопию дуоденального сосочка. Нарушение эмбрионального развития протоков железы приводит к расщеплению органа либо формированию изолированно существующей головки поджелудочной железы.

Также выделяют атипичные формы главного протока, врожденные кисты и другие аномалии развития поджелудочной железы.

У ребенка отмечается стеаторея, возможна тошнота и рвота, полиурия и гипергликемия. Кольцевидная поджелудочная железа располагается вокруг двенадцатиперстной кишки, при ее выраженном сдавливании развивается кишечная непроходимость, которая может быть полной или частичной.

Для состояния характерна рвота, отсутствие стула, снижение веса.

Аномалии развития поджелудочной железы, затрагивающие ее протоки, проявляются симптомами панкреатита. Отмечается типичный для заболеваний данного органа болевой синдром – схваткообразные боли в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирущие в позвоночник.

Воспалительный процесс в железе обусловлен внутрипротоковой гипертензией. Встречается при расщеплении поджелудочной железы, аномалиях главного протока (по типу спирали, реже – петли), аномальном панкреатобилиарном соустье и т. д.

Врожденные кисты уменьшают массу полноценной железы, поэтому проявляются недостаточной секреторной функцией, симптомы которой описаны выше.

При бессимптомном течении аномалии обнаруживаются случайно. При подозрении на порок развития выполняется комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования. Общий и биохимический анализ крови определяют уровень ферментов, с этой же целью показан анализ кала.

Повышенный уровень глюкозы в крови указывает на дефицит внутреннесекреторной функции поджелудочной железы. Все аномалии развития поджелудочной железы требуют рентгенологического и эндоскопического подтверждения.

Рентгенография с двойным контрастированием позволяет визуализировать двенадцатиперстную кишку и заподозрить кольцевидную поджелудочную железу, если имеет место стеноз кишки без изменения структуры слизистой оболочки.

Эзофагогастродуоденоскопия проводится для оценки состояния слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и дуоденального сосочка, а также с целью взятия материала для биопсии.

Кроме того, необходимо исключить наличие аберрантных желез в стенке кишечника, поэтому эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ дополняется колоноскопией.

При отсутствии клинических признаков терапия не назначается. Симптомы кишечной непроходимости при кольцевидной поджелудочной железе требуют экстренной операции, цель которой – создание анастомоза в обход стенозированного участка двенадцатиперстной кишки.

При аномалиях протоков показана эндоскопическая сфинктеропластика, позволяющая нормализовать внутрипротоковое давление и частично нивелировать симптомы панкреатита. Всегда проводится терапия ферментами, а также диетотерапия. Врожденные кисты удаляются хирургическим путем.

Консервативная терапия аномалий развития поджелудочной железы заключается в компенсации недостаточной секреторной функции. Осуществляется лечение гипергликемии.

Грубые аномалии развития поджелудочной железы обычно сочетаются с другими пороками и несовместимы с жизнью. В остальных случаях прогноз относительно благоприятный. Если порок устраняется после операции, качество жизни больного может оставаться на высоком уровне.

Заместительная терапия ферментами приводит к адекватному функционированию железы, в целом лечение, как правило, эффективно, но необходимо диспансерное наблюдение у педиатра и детского гастроэнтеролога. Профилактика возможна на антенатальном этапе развития, особенно при отягощенном анамнезе у матери по заболеваниям органов ЖКТ.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/pancreas-malformations

Аномалии поджелудочной железы

Довольно часто можно встретить различные аномалии развития внутренних органов, в том числе и поджелудочной железы.

Она может быть разного размера, строения, неправильно расположена и в принципе не иметь клинического значения.

Как правило, причиной развития аномалий является генетический фон, впоследствии который приводит к тому, что железа не должным образом развивается.

А это, в свою очередь, является следствием того, что развиваются с патологиями одновременно некоторое количество органов или систем. Однако существуют и более существенные и опасные наследственные заболевания, которые в определенных случаях могут привести к летальному исходу.

Преимущественно несоответствия поджелудочной железы дают о себе знать в младенчестве и в разной степени влияют на самочувствие человека с данным пороком, качество и уровень его жизни. Передающиеся по наследству заболевания, как правило, обнаруживаются не только одним, а сразу совокупностью пороков.

Болезни, которые передаются по наследству, в некоторых странах очень распространены, а у детей при появлении на свет либо в процессе всей жизни наблюдаются генетически обусловленные заболевания.

Как правило, для того чтобы вылечить данную аномалию поджелудочной железы нужно придать железе форму и состояние близкое к нормальному.

Врожденные аномалии поджелудочной железы

К одной из простых видов врожденной аномалии можно отнести порок поджелудочной железы, при котором она расщеплена по анфиладной оси, а также расположение головки поджелудочной железы отдельно от ее тела.

Еще одна патология формирования поджелудочной железы, которую можно встретить эпизодически – это ее удвоение. У больных с данной аномалией, обычно ни каких симптомов не наблюдается.

Лишь иногда существует риск развития симптомов хронического панкреатита. Это редкая аномалия, в большинстве случаев можно встретить разделение хвоста поджелудочной. Обычно в поджелудочной железе можно увидеть гетеротопию ткани селезенки.

Можно выделить такие аномалии поджелудочной железы:

ВИДЕО

Кольцевидная железа

Кольцевидная поджелудочная железа – это видоизменение в расположении и форме поджелудочной железы. Такой вид аномалии, как кольцевидная железа можно встретить довольно часто. Аномалия является врожденной. Первые упоминания о ней встречаются в 1818 году.

Обычно данную аномалию обнаруживают случайно при обследовании по причине панкреатита или язвы. Она возникает в эмбриогенезе из-за неправильного непостоянного роста дорсальной и векторной закладок данного органа.

Что, в свою очередь, приводит к генерированию в области ее головки из ткани в виде кольца, которая частично или целиком сдавливает двенадцатиперстную кишку в нижней или опускающейся части.

Поджелудочная железа, которая имеет кольцевидную форму, это относительно неопасный вид аномалии, но нужно учитывать, что чаще всего кольцевидная железа практически всегда сосуществует с иными пороками развития. Аномалия поджелудочной железы кольцевидного типа практически не вызывает никаких беспокойств.

Ее достаточно легко откорригировать при помощи хирургического вмешательства. Иногда данная аномалия может быть только одной из составляющих  очень сложного комбинированного дефекта развития, который может быть несовместим с жизнью.

Если других пороков формирования поджелудочной железы, а также пороков других внутренних органов не существует, то данная аномалия проявляется в основном кишечной непроходимостью, уровнем сжатия двенадцатиперстной кишки.

Непроходимость, как правило, проявляется в правой половине живота ощущениями тупой боли, а так же чувством тяжести, слабостью, тошнотой, рвотой, общим недомоганием.

В случае, когда в период развития плода сдавление ярко выражено, то после рождения аномалия проявляется обильными срыгиваниями, рвотой, а также симптомами, которые сходны с проявлениями врожденного пилоростеноза или пилороспазма.

Симптомы, которые могут наблюдаться у больного с поджелудочной железой кольцевидного типа:

• острая хроническая кишечная непроходимость;
• желтуха, имеющая механический тип;
• ощущение тяжести в животе, более выраженное после приема пищи.

Диагностика кольцевидной железы.

Если проводить рентгенографию с контрастированием двенадцатиперстной кишки и желудка, то можно наблюдать в нижней части двенадцатиперстной кишки сужение, которое вызвано кольцевидной железой. Однако сама слизистая оболочка кишки в зоне сужения остается неизменной.

Если проводить осмотр поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и пищевода с помощью гастродуоденоскопии, то можно обнаружить участок сужения в нижней части двенадцатиперстной кишки, при котором слизистая оболочка кишки не изменена. Степень сужения зависит от ряда различных случаев.

Но при возникновении осложнений, например, при явном сдавливании или возникновении симптомов нарушения кишечной непроходимости, требуется хирургическое лечение.

Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа

Данную аномалию поджелудочной железы можно отнести к самым распространенным порокам развития. При котором гетеротопированная ткань железы размещается в стенках кишечника, желудка, желчного пузыря, печени или других органах.

Впервые данную добавочную аномалию поджелудочной железы описал Schulz, он заметил ее в дивертикуле подвздошной кишки. Точно неизвестно, почему образовывается добавочная поджелудочная железа.

В основном аберрантная железа располагается в гастродуоденальной зоне в антральном и пилорическом отделах желудка и протекает, как правило, бессимптомно. У мужчин представленную аномалию можно наблюдать чаще.

Обнаружение аномалии во многом зависит от ее локализации. Диагностика не вызывает сложностей, если она локализируется в стенке желудочно-кишечного тракта.

Как правило, ее обнаружение происходит вовремя скринингового обследования случайно.

При рентгенологическом обследовании добавочная железа может визуализироваться в виде большого образования, в котором скапливается контрастное вещество. Участки ткани поджелудочной железы похожи на полип, который имеет широкое основание.

При данном типе обследования, в объемных полипах можно увидеть небольшое стечение контрастной массы, которое является устьем протока аберрантной железы. Однако для того чтобы точно поставить диагноз рекомендуется провести компьютерную томограмму брюшной полости. Это, в свою очередь, позволит убедиться в том, что не происходит никакой злокачественный процесс.

В том случае, когда добавочная железа находится в гастродуодеральной зоне, то у больного могут наблюдаться тошнота, рвота, боли в эпигастральной области. Диагностировать представленную аномалию можно при помощи таких видах исследования:

• эндоскопическое;
• рентгенологическое;
• гистологическое.

Практически всегда, при обнаружении добавочной поджелудочной железы рекомендуют хирургическое лечение, так как существует риск развития осложнений, таких как панкреатит, выделение крови в пищеварительный тракт, рак добавочный железы. Терапия зависит от клинических проявлений, размеров и размещения добавочной железы.

Агенезия (аплазия)

Агенезия – это полное или частичное отсутствие поджелудочной железы. Аплазия является одним из редчайших пороков развития, которая практически всегда сосуществует с иными аномалиями развития. Рожденные с данной аномалией практически всегда очень быстро умирают.

Установлено всего лишь несколько фактов, когда больной с данным пороком прожил несколько лет.

Также известны редчайшие случаи когда, имея данную аномалию, жизнь продлилась только 10 лет, причем кроме недоразвитой поджелудочной железы у больного наблюдалась совокупность врожденных и приобретенных в организме изменений. Агенезия может быть полной либо частичной.

Для полной аплазии поджелудочной характерна смерть ребенка в раннем детстве, а так же наличие у младенца тяжелого сахарного диабета. При частичной агенезии могут наблюдаться пороки сердца (врожденные), рецидивирующий панкреатит, сахарный диабет.

Синдром Швахмана

Синдром Швахмана характеризует собой очень редкую своеобразную аномалию, которая проявляется экзокринной недостаточностью в поджелудочной железе, фиброзом печени, гипоплазией костного мозга, жировым гепатозом, циррозом печени, а также повышенной восприимчивостью к инфекциям.

При данном синдроме обычно происходит замещение поджелудочной железы зрелой жировой тканью. Для синдрома Швахмана характерна гипоплазия и аплазия экзокринной части железы поджелудочной, фиброэластаз эндокарда, задержка созревания гранулоцитов, а также дисфункция костного мозга. Заболевание подробно описал Schwachman в 1963 году, поэтому впоследствии оно носит его имя.

Из соотечественников данный синдром описали Т.Е. Ивановская и Е. К. Жуковав 1958 году.

Синдром Швахмана встречается очень редко и проявляется в младенческом возрасте в виде жидкого, частого стула, который имеет очень неприятный запах. Обычно эти проявления возникают при введении прикорма и, или прекращения грудного вскармливания. У больного можно прослеживать отставание в росте, гипотрофию.

Умственное развитие при этом сохраняется в норме, хотя в некоторых случаях может быть задержка в психомоторном развитии. Во время обследования у больного можно выявить признаки нарушения кишечного всасывания. К этим признакам можно отнести: анемию, проявление авитаминоза либо гиповитаминоза, недостаток веса, тромбоцитопению, отеки.

Обычно у таких детей неизменена секреция жидкости и бикарбонатов. В потовой жидкости можно увидеть в пределах нормы показатели хлора и натрия.

Если проводить инструментальное и лабораторное исследование, то можно выявить метафизарный дизостоз, гипогликемию, стеаторею, метаболический ацидоз, а также гематологические нарушения, к которым относятся панцитопения, тромбоцитопения, анемия, нейтропения.

Известны лишь одиночные случаи, протекающие с нарушением эндокринного аппарата поджелудочной железы и онтогенезом сахарного диабета.

Рожденные с данной аномалией не доживали до 10 лет, они умирали от пневмонии, от нарушения обменных процессов, от вирусно-бактериальных инфекций. Однако если больной ребенок переживет ранний возраст, то он сможет благоприятно прожить до и более 30 лет.

Обнаружить гипоплазию железы можно морфологически с липоматозом, при этом можно увидеть, что жировой тканью замещены железистая ткань, а также протоки. В некоторых случаях можно наблюдать поражение эндокринной паренхимы железы.

Источник: https://nmedicine.net/anomalii-podzheludochnoj-zhelezy/

Аномалии поджелудочной железы. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Аномалии поджелудочной железы встречаются довольно нередко. Большая группа аномалий относится к вариантам размеров, формы и расположения поджелудочной железы и в основном не имеют клинического значения.

В то же время достаточно часто встречаются наследственные заболевания, значительно более серьезные, часть из них несовместима с жизнью и проявляется уже сразу после рождения, некоторые аномалии поджелудочной железы в большей или меньшей мере отражаются на состоянии здоровья больного и снижают качество жизни. Говоря об аномалиях поджелудочной железы, следует помнить, что многие наследственные болезни проявляются не одним каким-то пороком развития, а несколькими, иногда даже целыми комплексами таких пороков. Кроме того, немаловажным фактором является рост распространенности наследственных заболеваний в некоторых странах: например, в Швейцарии приблизительно каждый 13-й новорожденный при рождении или в течение жизни страдает полностью или частично генетически обусловленным заболеванием.

• Однако в данной главе будут рассматриваться в основном те аномалии поджелудочной железы, с которыми больные могут длительное время жить и по поводу симптомов (или осложнений которых) обращаются к врачам; и таким больным медикам часто удается помочь.
• В легких случаях врожденных аномалий поджелудочная железа может быть расщеплена по своей продольной оси или же головка поджелудочной железы может располагаться отдельно от ее тела.
• Удвоение поджелудочной железы — крайне редкий порок развития; несколько чаще встречается расщепление ее хвоста.
• В поджелудочной железе иногда наблюдается гетеротопия ткани селезенки; в этих случаях хвост железы обычно сращен с селезенкой; на разрезе определяются панкреатические островки темно-красной ткани размерами в несколько миллиметров.

Удвоение поджелудочной железы и гетеротопия ткани селезенки в поджелудочную железу сами по себе, по-видимому, какой-то реальной угрозы для развития ребенка не представляют, если не являются лишь одним из проявлений значительно более сложных дефектов развития, например синдромов Патау и де Ланге.

Дистопии и аномалии формы поджелудочной железы встречаются в случаях situs viscerum inversus (железа расположена справа «зеркально» к своему обычному расположению), а также (в меньшей степени) при смещении ее положения вследствие увеличения расположенных рядом органов (резко увеличенная селезенка, больших размеров левосторонние диафрагмальные грыжи и др.).

Кольцевидная железа. Сравнительно нередко встречается так называемая кольцевидная поджелудочная железа, возникающая в эмбриогенезе вследствие неравномерного роста дорсальной и вентральной закладок этого органа.

Ткань поджелудочной железы при этом пороке развития располагается в виде кольца, которое полностью или почти полностью охватывает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки.

В одних случаях, что бывает относительно нередко, кольцевидная поджелудочная железа представляет собой сравнительно неопасный вид аномального развития железы, который или не причиняет особых беспокойств больному, либо, при достаточно выраженном стенозе, относительно несложно корригируется операцией.

В то же время, что следует иметь в виду, кольцевидная поджелудочная железа может сочетаться с другими аномалиями развития пищеварительной системы, а в ряде случаев — и других органов.

Кроме того, эта аномалия может входить лишь как один из компонентов в очень сложные комбинированные дефекты развития, порой несовместимые с жизнью. Если рассматривать более часто встречающиеся случаи, когда кольцевидная поджелудочная железа не сочетается с другими пороками развития, то ее клинические проявления во многом определяются степенью сдавления двенадцатиперстной кишки и нарушения ее проходимости.

В более старшем возрасте и у взрослых даже неповрежденная ткань этого «панкреатического кольца» может сдавливать просвет двенадцатиперстной кишки, а в случае хронического панкреатита или рака головки поджелудочной железы такое сдавление происходит, как правило, вплоть до возникновения высокой полной кишечной непроходимости хронической или даже острой. В некоторых случаях при кольцевидной поджелудочной железе может возникнуть желтуха механического типа (подпеченочная) вследствие сдавления и вовлечения в процесс общего желчного протока. При контрастном рентгенологическом исследовании желудка и двенадцатиперстной кишки в нисходящей части последней обычно выявляется ограниченное (на протяжении 2-3 см) циркулярное сужение, при этом слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки в зоне сужения представляется неизмененной, складки слизистой оболочки сохранены. При гастродуоденоскопии выявляется сужение нисходящей части двенадцатиперстной кишки (в разных случаях — различной степени), слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки не изменена. Этот признак позволяет исключить воспалительно-рубцовое поражение двенадцатиперстной кишки, например, вследствие рубцевания внелуковичной язвы, сужение вследствие опухолевого прирастания стенки кишки при раке БСД или головки поджелудочной железы.

Лечение при выраженном сдавлении и нарушении проходимости двенадцатиперстной кишки оперативное.

Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа. Относительно нередкий порок развития, заключающийся в гетеротопии ткани поджелудочной железы в стенку желудка, кишечника, желчного пузыря, в печень и совсем редко — в другие органы.

Считается, что первое описание добавочной поджелудочной железы принадлежит Schulz (1727), который обнаружил ее в дивертикуле подвздошной кишки (дивертикул Меккеля). С. А. Рейнберг предложил для аберрантной поджелудочной железы термин «хористома» (от греч. choristos, что означает «отделимый, отдельный»).

К 1927 г., т. е. за 200 лет со времени первого описания, по данным И. И. Генкина, было описано всего 60 случаев аберрантной поджелудочной железы, в последующие 20 лет — еще 415. К 1960 г.

в отечественной и зарубежной литературе описано 724 случая «хористом»; по данным патологоанатомов, аберрантные очажки ткани поджелудочной железы встречаются в 0,3-0,5% всех случаев вскрытия, что обусловлено более точной морфологической диагностикой.

При локализации в желудке и кишечнике добавочная железа обычно располагается в подслизистой основе или мышечной оболочке. Наиболее частая локализация — в гастродуоденальной зоне (от 63 до 70%) с преимущественной локализацией в пилорическом отделе желудка. Аберрантная поджелудочная железа чаще встречается у мужчин.

В большинстве случаев аберрантная поджелудочная железа существует бессимптомно.

Осложнениями добавочной поджелудочной железы являются ее воспалительные поражения, некроз и перфорация желудочной или кишечной стенки, малигнизация, возможны кровотечения из добавочной поджелудочной железы.

При локализации аберрантной поджелудочной железы в гастродуоденальной зоне могут наблюдаться боли в эпигастральной области, тошнота, рвота.

Уточняется диагноз при рентгенологическом, эндоскопическом и, особенно, морфологическом (гистологическом) исследованиях биоптатов.

С учетом высокого риска малигнизации большинство авторов считают, что больным с аберрантной поджелудочной железой показано хирургическое лечение.

Агенезия (аплазия). Считается крайне редким пороком развития, и новорожденные с этой аномалией обычно очень быстро умирают.

В литературе описаны лишь отдельные случаи, когда больные с этим пороком развития жили по нескольку лет, казуистически редко такие больные живут более 10 лет — при этом у них, кроме отсутствия или недоразвития поджелудочной железы, обычно обнаруживается комплекс первичных (т. е. врожденных) и вторичных (приобретенных) изменений в организме.

Синдром Швахмана.

Своеобразный симптомокомплекс, характеризующийся гипоплазией или аплазией экзокринной части поджелудочной железы с ее липоматозом, гипоплазией костного мозга, задержкой созревания гранулоцитов, жировым гепатозом и фиброзом печени, фиброэластозом эндокарда, метафизарной хондродисплазией, впервые в отечественной литературе был описан Т. Е. Ивановской и Е. К. Жуковой в 1958 г. Однако свое название (синдром Швахмана) он получил по имени одного из авторов, описавших его в 1963 г.

Возникают хронические рецидивирующие поносы, задержка роста и общего развития при сохранении умственного развития, задержка которого встречается редко.

При обследовании обнаруживают признаки синдрома нарушенного кишечного всасывания: дефицит массы тела, отеки, положительный симптом мышечного валика, проявления гипо- и авитаминоза, анемия и др.

При лабораторном и инструментальном исследовании выявляют гипогликемию натощак, сниженную толерантность к галактозе, метаболический ацидоз, метафизарный дизостоз, гематологические нарушения (нейтропения, анемия, тромбоцитопения, панцитопения), а также стеаторею.

Описаны больные, у которых синдром Швахмана сочетался с другими врожденными пороками развития, биохимическими и гематологическими аномалиями, хотя панкреатические островки, как правило, не поражаются, описаны единичные случаи, протекающие с нарушением функции эндокринного аппарата поджелудочной железы и развитием сахарного диабета. Больные чаще умирают в первые 10 лет от бактериальных инфекций, обычно пневмоний, или от тяжелых нарушений обменных процессов. Вместе с тем описаны больные, дожившие до 30 лет и более.

Морфологически обнаруживают гипоплазию поджелудочной железы с липоматозом, при котором железистая ткань и протоки замещены жировой тканью; иногда поражается и эндокринная паренхима железы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Источник: https://ilive.com.ua/health/anomalii-podzheludochnoy-zhelezy-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_75871i15938.html

Деформация поджелудочной железы: что это такое?

Что такое деформация поджелудочной железы и есть ли опасность для здоровья? Если после прохождения ультразвукового исследования обнаруживается изменение в структуре или положении внутренних органов, очевидно, это сигнал, что имеются какие-то проблемы со здоровьем. Такой признак, как деформация железы, является ключевым при поставке диагноза.

Опасна ли деформация органа?

Поджелудочная железа играет немаловажную роль в функционировании организма. Она выполняет эндокринную и экзокринную задачу, отвечает за переваривание пищи и синтезирует ферменты.

Заметив на УЗИ патологию, в частности деформацию, нужно незамедлительно пройти полное обследование, чтобы исключить, а возможно и предотвратить, серьезные нарушения и осложнения.

Поджелудочная железа – уникальна. Ее размер и форма варьируются у каждого отдельного человека.

Если вы стоите, она смещается ближе к спине, а ляжете, железа окажется под желудком снизу, откуда, собственно, и ее название – поджелудочная.

Благодаря таким навыкам растяжения и смены позиции, ткани органа «умеют» сгибаться, выпрямляться и даже сворачиваться. Все эти данные являются нормой.

Деформация или изгиб, как чаще называют это явление врачи, в большинстве своем носит временный характер, а потому особых переживаний не вызывает.

Если вам диагностировали изгиб, возможно, спустя некоторое время при повторном прохождении УЗИ, его уже не будет. Например, это достаточно распространено у детей и подростков.

Изгиб уходит в процессе роста и развития, а железа приобретает со временем более вытянутую форму.

Опасение вызывает разве что, когда поджелудочная становится кольцеобразной и сдавливает таким образом двенадцатиперстную кишку. Справедливости ради, отметим, что такое встречается крайне редко. Сопровождается патология нарушениями в работе пищеварительной системы.

Почему появляется изгиб поджелудочной?

Сред трех, выделяемых специалистами, факторов деформации железы, есть поистине представляющие угрозу для здоровья. Чтобы не запустить ситуацию, рекомендуется регулярно посещать доктора и следовать его назначениям.

Причины изгиба поджелудочной:

1. Панкреатит в острой или хронической форме. Под воздействием воспалительного процесса железа может стать более углообразной и сместиться выше. Для острого воспаления характерны следующие нарушения: рвота, понос, боль, отдающая в левое подреберье, тошнота, повышенная температура тела, горьковатый привкус во рту с ощущением сухости полости рта. При своевременном лечении поджелудочная возвращается на место. Если запустить болезнь и нарушать предписания врача, панкреатит перейдет в хроническую стадию, и тогда деформация может усугубиться.
2. Кистовые образования. Сама по себе киста поджелудочной не является признаком какого-либо патологического процесса или заболевания. Однако игнорировать ее нельзя. Нужно со всей серьезностью подойти к обследованию и узнать, имеются ли какие-то отклонения. Кисту поджелудочной можно распознать на снимке, она будет иметь четкий контур, а вот ультразвуковая диагностика в ее определения бессмысленна.
3. Злокачественные новообразования. Посредством УЗИ зато можно заподозрить опухоль железы. Если орган значительно увеличен в размерах, а контуры поджелудочной видоизменены, возможно, речь идет о новообразовании. Заключения ультразвуковой диагностики должны быть подкреплены и другими исследованиями, так что не спешите с выводами.

Деформация железы у детей

Наследственный фактор, несбалансированное нерегулярное питание и другие причины могут привести к изгибу поджелудочной у детей. Заболевания пищеварительной системы, в частности панкреатит во всем своем многообразии, нередко являются виновными в том, что железа деформируется.

При заключении специалистов о деформации органа у ребенка, не стоит впадать в панику. В большинстве случаев, о чем уже говорилось выше, это пройдет со временем, по мере развития и роста.

Но прежде все же стоит нанести визит врачу и пройти полное обследование, это поможет предотвратить развитие осложнений, если какие-то заболевания имеют место быть.

Источник: https://pancreas.propto.ru/article/deformaciya-podzheludochnoy-zhelezy-chto-eto-takoe