Ферментная недостаточность поджелудочной железы

Поджелудочная железа важнейший орган в нашем организме, который выполняет две очень важные функции. Одна функция это синтезирование инсулина и глюкагона в рамках эндокринной функции и другая функция это выработка ферментов, которые непосредственно участвуют в пищеварении. Именно о нарушениях второй ферментативной (экзокринной) функции мы будем говорить.

Пища и сок поджелудочной железы

Минуя желудок, пищевые массы попадают в двенадцатиперстную кишку. Из кислой среды пища сразу попадает в щелочную, которая реализуется соком поджелудочной железы. Сам сок состоит из неорганических и органических компонентов, а также слизи.

Ферменты образуются в клетках собственно поджелудочной железы, а жидкая часть секрета – в эпителиальных клетках протоков. Польза от пищевых продуктов может быть извлечена только при нормальном уровне пищеварительных ферментов поджелудочной железы.

За что отвечают ферменты

Амилаза расщепляет углеводы, крахмал, гликоген, до глюкозы. Она синтезируется не только поджелудочной железой (ПЖ). Вторым местом синтеза амилазы являются слюнные железы, поэтому часть углеводов может расщепляться и всасываться в ротовой полости.

Липаза воздействует на жиры и расщепляет их до триглицеридов, а затем до моноглицерида и двух жирных кислот.

Третьим ферментом ПЖ являются протеазы, которые приводят к простейшему виду сложные белки. Белки таким образом превращаются в необходимые организму аминокислоты и олигопептиды.

Почему система работает, как часы?

Без перебоев выделение пищеварительного сока происходит вследствие высших регуляционных процессов, которые носят название нейрогуморальных. Гормонами, которые играют важную роль в синтезе компонентов сока ПЖ, являются секретин, холецистокинин, панкреозимин и др.

К примеру, секретин приводит к усилению продукции жидкого компонента сока, а трипсин активирует все протеолитичекские (расщепляющие белки) ферменты, поскольку синтезируются они первоначально в неактивном виде, дабы не повредить собственные ткани. Отметим, что трипсин также первоначально неактивен и называется трипсиногеном, который при необходимости активируется в двенадцатиперстной кишке ферментом энтерокиназой.

Причины снижения секреторной активности ПЖ

Многие заболевания могут быть причинами снижения ферментативной активности ПЖ. Кончено, в основном это заболевания желудочно-кишечного тракта. При этом недостаточность ферментов может быть абсолютной, когда снижено количество клеток синтезирующих фермент, и относительной.

Заболевания, вызывающие абсолютную недостаточность поджелудочной железы бывают врождёнными и приобретёнными. Врождённые заболевания это:

• недоразвитие ПЖ;
• нарушение проходимости протока ПЖ;
• кистозный фиброз ПЖ;
• синдром Швахмана-Даймонда;
• синдром Йохаузона-Биззарда;
• синдром Шелдона-Рея (имеется дефицит липазы;
• изолированная недостаточность трипсиногена;
• наследственный панкреатит.

Из приобретённых заболеваний отметим:

• острый панкреатит;
• хронический панкреатит.

Не является редкостью развитие приобретённых заболеваний на фоне изменённых анатомических структур ПЖ.

В этой статье мы кратко рассмотрим несколько заболеваний, сутью которых является ферментативная недостаточность поджелудочной железы.

Муковисцидоз

Достаточно частое наследственное заболевание, при котором имеет место внешнесекреторная недостаточность ПЖ.

Муковисцидоз развивается после мутаций в гене, отвечающем за структуру трансмембранного регулятора муковисцидоза.

Этот белок находится не только в ПЖ, но и в урогенитальном тракте, бронхолегочной системе, в протоках стенки кишечника. Он регулирует обмен электролитов между клетками эпителия и межклеточной жидкостью.

Экзокринная недостаточность является основополагающей причиной заболевания. Кроме того, для выставления диагноза основываются на повышении хлоридов в потовой пробе и на результатах генетической экспертизы.

Синдром Швахмана-Даймонда

При данном врождённом синдроме недостаточность поджелудочной железы представлена в основном недостаточностью синтеза липазы, которая возникает не на пустом месте. Сопутствуют дефициту липазы недоразвитие ПЖ, сдвиги в анализе крови (недостаток лейкоцитов и тромбоцитов, малое количество гемоглобина), у детей имеется задержка роста, аномалии костной системы.

Устанавливается диагноз в основном на совокупности лабораторных и клинических данных.

Синдром Йохаузона-Биззарда

Данная патология была выявлена и описана в 1971 году и представляет собой определённый вид недостаточности ПЖ у детей с врождёнными нарушениями структуры органов:

• недоразвитие костей и крыльев носа;
• квадратные кисти рук;
• недоразвитие кожи;
• отставание в росте;
• глухота;
• отставание в психофизическом развитии.

Изменений со стороны крови и иммунной системы не наблюдается.

Острый панкреатит

Заболевание относится к группе приобретённых и представляет собой острое воспаление тканей ПЖ. Острый панкреатит в детском возрасте встречается крайне редко и составляет от5 до 10% всех случаев заболеваний органов пищеварительной системы.

Хронический

Патология представляет собой тоже воспаление только не острого, а хронического характера с постепенной заменой паренхимы ПЖ фиброзной соединительной тканью, что приводит к развитию недостаточности функций.

У детей хронический панкреатит встречается ещё реже, чем острый панкреатит, но существует множество причин, которые приводят к развитию того или иного панкреатита. К таким предрасполагающим факторам относят

• аномалии развития паренхимы и протоков ПЖ;
• желчнокаменная болезнь и дуоденальная непроходимость;
• инфекционные факторы в виде вирусов, бактерий, простейших, гельминтов;
• воспалительные болезни кишечника;
• нарушения обмена веществ;
• системные заболевания (системная красная волчанка).

Наследственный

Заболевание было описано впервые в 1952 году. Возникает оно вследствие избыточной продукции специфического трипсиногена, который способен активироваться самостоятельно без участия энтерокиназы.

Можно сделать вывод, что заболевание основано на нарушении баланса между протеазами и факторами их регулирующими.

Идиопатический хронический у детей

Идиопатический хронический панкреатит у детей нередко имеет те же генетические механизмы развития, что и наследственный панкреатит, поэтому совсем не стоит исключать генетические причины возникновения идиопатического хронического панкреатита.

Две группы предрасполагающих факторов

Факторы, приводящие к внешнесекреторной недостаточности ПЖ, разделяют на две группы:

1. Причины, вызывающие нарушение оттока секрета;
2. Причины, приводящие к повреждению ацинусов ПЖ, то есть участков, вырабатывающих секрет.

Механизмы развития панкреатита

Большая часть форм панкреатита вызывается активацией панкреатических ферментов в ненужное время и в ненужном месте, то есть в протоках ПЖ и её паренхиме. Это приводит к разрушению тканей ПЖ и развитию серьёзных проблем.

В поджелудочной железе имеются механизмы защиты, которые способны остановить повреждение и остановить патологический процесс на стадии отёка ПЖ. Такие защитные процессы наиболее активны в детском возрасте.

Относительная недостаточность поджелудочной железы у детей

Наиболее частыми причинами относительной секреторной недостаточности ПЖ являются:

• повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника;
• падение уровня кислотности в двенадцатиперстной кишке ниже рН 5,5. При этом уровне кислотности происходит инактивация ферментов;
• расстройства двигательной функции кишечника, что приводит к застою пищевого содержимого и нарушению смешивания его с ферментами;
• избыточный рост бактерий в кишечнике, что приводит к разрушению ферментов;
• недостаточное выделение желчи энтерокиназы.

Относительная экзокринная недостаточность ПЖ часто наблюдается при нарушениях работы желудочно-кишечного тракта функционального характера с одновременным нарушением моторики кишечника.

• Хронический дуоденит;
• Воспалительно-язвенные поражения желудка и двенадцатиперстной кишки (происходит закисление щелочной среды и ферменты ПЖ инактивируются);
• Гастриному, которая продуцирует гастрин, повышающий кислотность;
• Заболевания билиарной системы и печени;
• Синдром избыточного роста бактерий.

Симптомы ферментной недостаточности ПЖ

• кашицеобразный стул, серого цвета, жирный блеск;
• полифекалия, то есть много кала;
• подтекание жира из анального отверстия;
• снижение массы тела;
• недостаток витаминов ( сухость кожи и ломкость волос, заеды в уголках рта, кровотечение из дёсен и др.).

Методы диагностики

Существуют прямые (высокоточные, дорогие) и непрямые (повседневные, более дешёвые) методы исследования. Из непрямых выделим:

• исследование кала (при повышении нейтрального жира можно думать о нарушении расщепления жиров, при увеличении мышечных волокон – о нарушении протеолитической активности, при увеличении крахмала – о недостатке амилазы.
• липидограмма кала. Количество жира в кале при заболеваниях поджелудочной железы может достигать 60% при норме в 10%.
• определение панкреатической эластазы-1.

Основа лечения внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы у детей

На данный момент для лечения описываемой патологии у детей препаратом выбора является Креон, который представляет собой комбинированный ферментный препарат с наличием амилазы, липазы и протеаз в необходимых дозировках. Форма выпуска его в основном представлена кислотоустойчивыми микросферами расфасованными по капсулам. Так что при необходимости капсулу можно вскрыть и разделить на несколько приёмов.

Препарат назначается только специалистом и приём его осуществляется под контролем копрограммы и липидограммы кала. Критериями эффективности терапии считается отсутствие в кале нейтрального жира, нормализация характера стула, урежение его частоты в сутки.

Источник: https://pancreatit.info/fermentativnaya-nedostatochnost-podzheludochnoy-zhelezyi-u-detey/

Симптомы и лечение ферментной недостаточности поджелудочной железы

Ферментативная (экзокринная) недостаточность поджелудочной железы сказывается не только на пищеварительной системе, но и на всем организме в целом.

Функции органа

Поджелудочная железа – небольшой орган, расположенный над кишечником и открывающийся в двенадцатиперстную кишку.

Она является органом смешанной секреции, поскольку имеет:

• внутрисекреторную функцию, вырабатывая инсулин, поступающий непосредственно в кровь и регулирующий усвоение глюкозы;
• внешнесекреторную функцию, заключающуюся в выработке ферментов, участвующих в пищеварении.

В поджелудочной формируется специальный сок, содержащий, помимо ферментов, воду, минералы, слизь и бикарбонаты, которые нейтрализуют кислую среду желудка. Поступающие через протоки железы в кишечник ферменты активизируются желчью, выделившейся из желчного пузыря.

Основными ферментами, продуцируемыми поджелудочной, выступают:

• липаза;
• амилаза;
• протеаза;
• мальтаза;
• лактаза.

Первая помогает расщеплять жиры, вторая – углеводы, а третья – белки до формы, доступной к всасыванию в кровь. Мальтаза и лактаза воздействуют на менее распространенные углеводы: мальтозу и лактозу.

Ферменты обладают специфичностью и не активизируют процесс расщепления другого вещества. Однако для их работы необходима определенная реакция среды.

Она должна быть щелочной, если это условие не выполняется, вещества будут неактивны.

Определение, какие ферменты необходимо вырабатывать поджелудочной — прерогатива самой железы. Рецепторы желудка и кишечника распознают состав пищи, передают эту информацию в мозг, а оттуда она поступает в рабочие органы, в том числе к железе, которая начинает вырабатывать соответствующее вещество.

Причины ферментной недостаточности

Иногда возникает ситуация, при которой наблюдается внешнесекреторная недостаточность, то есть количество выделяемых ферментов не соответствует потребности в них организма. В результате пища перерабатывается и усваивается гораздо хуже.

Возникает это явление не сразу и не само по себе. Оно обеспечивается либо генетической патологией и проявляется уже в первые годы жизни у детей. Такое состояние не лечится, но его можно скорректировать с помощью специально разработанной диеты и использования заместительной терапии. Либо формируется в течение нескольких лет.

Приобретенная форма недостаточности может быть первичной или вторичной. Первичная образуется как следствие патологических процессов, основной ткани железы, что приводит к секреторной недостаточности. Вторичная отличается тем, что ферменты вырабатываются в достаточном количестве, но не проявляют ожидаемого действия, попав в кишечник.

Также выделяют недостаточность относительную и абсолютную. Первая формируется на фоне других болезненных состояний и зависит от их развития. Вторая касается изменения именно самой железы.

Среди причин образования болезни можно выделить следующие патологии:

• хронический или острый панкреатит;
• заражение глистами;
• любой воспалительный процесс в тонком кишечнике;
• раковые заболевания;
• синдром Швахмана и Йохансона-Близзарда;
• желчнокаменная болезнь;
• панкреатический цирроз;
• гипоплазия поджелудочной железы;
• панкреонекроз;
• муковисцидоз и другие.

Оказывает значительное влияние и образ жизни:

• неправильное питание, включающее несоблюдение режима, употребление больших объемов пищи или большого количества жирных продуктов;
• лишний вес;
• недостаток физической нагрузки;
• резкие изменения в режиме питания и прочие.

Симптомы патологии

Основная проблема при нехватке ферментов касается нарушения процесса пищеварения, в результате пища просто не переваривается и удаляется через прямую кишку с калом. Из-за большого содержания липидов каловые массы становятся жирными и маслянистыми.

При этом в кишечнике угнетаются функции пищеварения, что называется синдромом мальдигестии.

Поступая в кишечник, непереваренные остатки пищи способствуют усиления продуцирования колоноцитов, что приводит к проявлению полифекалии и диареи. Кал приобретает характерный сероватый оттенок и резкий запах зловония.

Больной начинает быстро терять вес, что связано с неусвоением питательных веществ, а также появлением страха приема еды, который часто приобретается после приступов острого панкреатита.

Также у пациента наблюдаются такие симптомы, как:

• нарушение моторики желудка;
• изжога;
• рвота;
• тошнота;
• чувство тяжести в желудке.

Диагностика недостатка ферментов

Диагностирование нехватки ферментов для переваривания пищи производится несколькими методами. В первую очередь, это сбор анамнеза и осмотр больного с применением пальпации.

Кроме того, используются лабораторные анализы на ферменты кишечника и диагностика с помощью:

• УЗИ;
• эндоскопии;
• рентгенографического исследования;
• зондовых и беззондовых тестов.

Зондовые тесты самые востребованные, поскольку они дают наиболее точную информацию о состоянии пищеварительной системы пациента. Но они причиняют большой дискомфорт больному и стоят дорого.

Смысл их состоит в том, что производится стимуляции выработки какого-то определенного фермента, затем берется биоматериал для лабораторных исследований и в нем оценивается скорость выработки веществ и их активность, а также содержание бикарбонатов.

В нормальном состоянии увеличение выработки секрета составляет не менее 100 процентов, а бикарбонатов – не больше 15 процентов. Более низкие показатели говорят о заболевании.

Значительно дешевле и проще беззондовые тесты, но они не так точны и не позволяют выявить проблему на ранней стадии. Такой метод предполагает пробное взятие мочи и крови и их исследование. После чего в организм вводят препараты, способные взаимодействовать с ферментами в крови и моче. Затем делают повторное исследование и сравнивают результаты с первоначальным.

В зависимости от используемых активаторов, различают тесты:

• йодолиполовый;
• пакреато-лауриловый;
• триолеиновый;
• бентирамидный.

Тесты сопровождаются копрограммой, показывающей уровень поглощения железой аминокислот, концентрацию липидов, химотрипсина и трипсина в кале больного.

Выявленный в результате исследований недостаток каталитических ферментов, подтверждают с помощью компьютерной диагностики, позволяющей не только оценить состояние поджелудочной железы, но и обнаружить сопутствующие заболевания, которые могут провоцировать изменения данного органа.

В ходе эндоскопии пациент проглатывает специальную трубку, на конце которой установлена небольшая камера. Она передает изображение на экран, и врач видит состояние органов пищеварительной системы человека. Любые изменения, эрозии или воспалительные процессы будут сразу заметны, что поможет установить причину патологии. Процедура неприятная, но довольно точная.

Методы лечения

Терапия ферментативной недостаточности поджелудочной железы у взрослых назначается индивидуально, поскольку лечение зависит от причин, спровоцировавших недостаток и степени его тяжести.

В случае когда недостаточность формируется на фоне других заболеваний (онкологического образования или желчнокаменной болезни), необходимо устранить сначала его, это делается хирургическим или медикаментозным способом. Затем приступают к восстановлению деятельности поджелудочной железы.

• Фестал;
• Панкреатин;
• Энзистал;
• Мезим;
• Панзинорм и другие.

Их основу составляет переработанная железа КРС, в которой имеются активизаторы пищеварения, близкие по своей структуре к человеческим. Однако, они не всегда хорошо воспринимаются организмом пациента, могут возникнуть аллергические реакции. В таком случае подбираются препараты на растительной основе. Обычно, такие препараты принимаются пожизненно.

Наиболее эффективными считаются препараты в виде мелких гранул, заключенный в желатиновую оболочку, которая устойчива к действию кислот желудка и позволяет доставить ферменты непосредственно в кишечник. Дозировка составляется индивидуально для каждого пациента и корректируется врачом. После наступления улучшения она может немного снижаться.

Если у пациента сахарный диабет обязательно назначаются препараты, снижающие уровень сахара в крови.

Важным элементом лечения ферментативной недостаточности поджелудочной выступает диета.

Она включает:

1. Соблюдение режима питания, больному нужно есть 4-6 раз в сутки небольшими порциями.
2. Употребление разнообразного рациона.
3. Исключение жирных, копченых, соленых, маринованных, жаренных, сладких продуктов, полуфабрикатов и продуктов, содержащих искусственные химические вещества.
4. Сбалансирование рациона с учетом получаемых калорий и химических веществ.
5. Использование грамотной кулинарной обработки: отваривание, запекание, тушение.
6. Учет сопутствующих заболеваний при составлении меню;
7. Сочетание диеты с употреблением минеральной воды, здоровым образом жизни, нормированной физической нагрузкой.

Прогноз терапии ферментативной недостаточности поджелудочной во многом зависит от степени запущенности заболевания, а также от его причины. Так, врожденная патология неизлечима, то же касается и тяжелой формы.

Хорошо составленная терапия позволяет значительно улучшить состояние пациента и при начальных стадиях полностью избавиться от заболевания. Хотя рекомендаций по питанию пациенту придется придерживаться всю жизнь.

Источник: https://DiabetHelp.guru/oslozhneniya/endocri/fermentnaya-nedostatochnost.html

Ферментная недостаточность поджелудочной железы: симптомы и лечение

Поджелудочная железа – очень важный орган. Он влияет на пищеварение, всасывание полезных веществ из пищи, для чего вырабатывает ферменты. Если возникает ферментативная недостаточность в поджелудочной железе (ПЖ), то страдает не только пищеварение, но весь организм.

Функции ПЖ

Основное предназначение железы – это выработка панкреатического сока при поступлении пищи в ЖКТ. Сок содержит около 20 ферментов, которые расщепляют пищу в двенадцатиперстной кишке (ДПК) и остальных отделах кишечника. Состав сока зависит от вида съеденных продуктов, но почти всегда содержит такие ферменты:

• липаза – расщепляет липидные жиры, влияет на синтез моноглицеринов и жирных кислот;
• амилаза – переваривает углеводы до моносахаридов;
• протеазы – разлагает белки до аминокислот.

Если хотя бы один из этих ферментов вырабатывается в недостаточном количестве, то нарушается метаболизм в организме. В этом случае можно говорить о наличии ферментной недостаточности ПЖ.

Классификация видов недостаточности энзимов ПЖ

Ферментативная недостаточность в поджелудочной железе различается этиологией, она бывает генетически обусловленной или возникшей в результате внешних воздействий и нарушений правил питания, первичной и вторичной, абсолютной и относительной.

Врожденный недостаток ферментов поджелудочной железы и симптомы его проявления связаны с дефектами генного плана. Гены с мутацией или поломками блокируют генерацию ферментов железой или являются причиной аномального их синтеза.

Первичная и вторичная форма

Понятие первичной формы связано с патологией самой железы, а вторичной – с заболеванием соседних органов:

• дискинезией (эвакуаторное расстройство) ДПК и тонкой кишки;
• болезнью Крона (воспаление стенок кишечника, в тяжелых случаях воспаление захватывает весь ЖКТ ото рта до анального отверстия);
• целиакией (повреждение ворсинок тонкого кишечника белками зерновых продуктов и клейковиной, что нарушает пищеварение);
• образованием камней в желчных и ПЖ протоках,
• хроническим воспалением слизистой оболочки разных отделов кишечника иммунного характера (язвенные колиты).

Важно. По причине этих аномалий панкреатические энзимы вырабатываются, но ведут себя неактивно и разлагают пищу недостаточно.

Абсолютная и относительная энзимная недостаточность ПЖ

Когда происходит уменьшение размера поджелудочной железы, ее ферментная недостаточность носит название абсолютной.

Относительная недостаточность возникает, как следствие следующих процессов:

• нарушения генного характера;
• ухудшение метаболитных процессов;
• негативное воздействие лекарственных препаратов на поджелудочную железу;
• дефицит белка;
• возникновение камней и опухолей в панкреатических протоках;
• уменьшение количества желчи;
• дисбаланс бактерий в кишечнике в результате инфекций или других причин;
• нехватка витаминов в организме;
• злоупотребление алкоголем;
• снижение уровня гемоглобина;
• нарушение правил питания (регулярности, сбалансированности), злоупотребление острыми и жирными блюдами;

Важно. Относительная недостаточность может возникнуть в результате резективных вмешательств на желудке или кишечнике из-за появления рубцов в ПЖ протоках.

Как проявляется ферментативная недостаточность ПЖ

Признаки нехватки ферментов поджелудочной железы могут проявиться остро, одновременно с появлением проблемы, либо симптомы поначалу незаметны и чувствительно ощущаются спустя время.

Основной признак – изменение эвакуаторной функции кишечника и характера каловых масс. Стул становится частым, жидким и обильным. Каловые массы приобретают маслянистость (плохо смываются со стенок унитаза), серый цвет и неприятный гнилостный запах, они содержат фрагменты непереваренной пищи. Сопутствующим признаком является метеоризм, часто ощущается тошнота, приводящая к рвоте.

Можно отметить еще целый ряд неприятных симптомов:

• снижение аппетита, прогрессирующая потеря веса;
• изжога и чувство переполнения в желудке;
• боли, разливающиеся по животу.

Совокупность этих признаков приводит к общей слабости и потере физической активности.

Многие из этих симптомов могут быть проявлением другого заболевания, поэтому при их появлении следует обследоваться в медицинском учреждении и проконсультироваться с докторами. Лечащий врач даст направления на анализы и другие обследования с целью выявления возможных нарушений поджелудочной железы, в случае необходимости назначит лечение ферментной недостаточности.

Как диагностируется недостаток ферментов ПЖ

Чтобы не ошибиться в диагностике, нужно провести, как минимум, следующий комплекс лабораторных анализов:

• общий и биохимический анализы крови;
• анализ крови на сахар;
• общий анализ кала;
• анализ кала на эластазу (фермент поджелудочной железы, разлагающий белки, его низкая концентрация в экскрементах указывает на появлении патологии ПЖ);
• анализ мочи на ферменты ПЖ.

Также необходимо добавить аппаратное обследование:

• эндоскопия;
• зондирование ЖКТ, зондовый секретин-холецистокининовый тест;
• ультразвуковое обследование;
• магнитно-резонансная (МРТ) и компьютерная (СКТ) томография;
• рентген исследование.

Чем большее количество исследований будет произведено, тем яснее будет картина источника патологических симптомов. Следует отметить, что применение зондов некомфортно для пациентов, но дает более точный результат. Беззондовые методики легче переносятся, но они позволяют выявить недостаточность панкреатических ферментов, если их очень мало или они не вырабатываются вообще.

Тест с введением секретина и холецистокинина

Самый эффективный диагностический метод – активизация поджелудочной железы гормонами секретином и холецистокинином (ХК) с последующим анализом содержимого желудка и 12-типерстной кишки, аспирированного зондами.

Секретин – это гормон, вырабатываемый в тонком кишечнике, он участвует в секреторной работе поджелудочной железы.

Холецистокинин – нейропептидный гормон, вырабатываемый в 12-типерстной кишке и проксимальным отделом тощей кишки., а также в панкреатических островках.

Тест проводится следующим образом:

1. Принимается на обследование пациент в утреннее время до принятия какой-либо пищи. Его усаживают с легким наклоном корпуса и вводят под рентген наблюдением двухканальный рентгеноконтрастный зонд.
2. В результате отрицательного давления в каналах зонда происходит отсасывание (аспирация)содержимого 12-типерсной кишки и желудка для анализа.
3. После внутривенного введения секретина (4 ед./кг веса) берётся новая порция аспиратов для контроля.
4. Через 20 минут вводят ХК (1,5 ед./кг веса), затем в течение 30 минут опять аспирируют образцы для контроля.

По образцам замеряют скорость секреции и концентрацию таких ферментов, как трипсин, амилаза и липаза, а также бикарбонатов и других компонентов панкреатического сока. Тест позволяет получить информативный комплексный результат, описывающий состояние поджелудочной железы.

Если прирост секрета после инъекций секретина и ХК составляет менее 40% и не прирастают бикарбонаты (они влияют на щелочную реакцию поджелудочной жидкости), то это свидетельствует о недостаточности ПЖ.

Некоторые заболевания, а также резекции в области ЖКТ могут дать ложноположительный результат.

Непрямой зондовый тест Лунда

При данной методике в зонд вводится пробное питание, а инъекции не делаются. В остальном он похож на вышеописанный метод. Его минусом является зависимость от состава вводимого питания. При этом исследовании также возможен ложноположительный результат.

Беззондовые тесты

При беззондовых протоколах в организм вводят вещества, взаимодействующие с ферментами в моче и крови. Косвенно они позволяют оценить секреторную работу ПЖ по продуктам метаболизма. К таким методам относятся следующие тесты:

• бентирамидный;
• панкреато-лауриловый;
• йодолиполовый;
• триолеиновый;
• копрограмма (определение жира и ферментов в каловой массе).

Комбинированным методом является ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография), в которой совмещается использование эндоскопа, контрастного вещества и рентгеновских методов, это обследование дает большой объем информации и позволяет одновременно осуществлять терапевтические манипуляции.

Терапия недостаточности ферментов ПЖ

Правильный подход к лечению – это комплексная терапия. Она включает:

1. Заместительный прием энзимов дефицита с пищей при симптомах недостаточности ферментов поджелудочной железы (возможно пожизненный). Показанием к заместительной ферментной терапии является стеаторея (убыль жиров с каловыми массами) с потерей более 15 г жира в стуки и прогрессирующая белково-энергетическая недостаточность, а также уменьшение жизнеспособного объема тела железы.
2. Коррекцию нутритивного статуса (выравнивание белковой и жировой долей массы тела).
3. Терапию, направленную на предотвращение прогрессирования гибели тела железы.
4. Снятие болезненных симптомов
5. Коррекцию пищевого поведения (увеличение белков в рационе до 150г/сут., сокращение жиров в 2 раза по отношению к физиологической норме, увеличение приема витаминов до терапевтических доз). При выраженном истощении может потребоваться частичное либо полное питание путем внутривенной инфузии.

Современные препараты для заместительной терапии представляют собой микрогранулы ферментов в кислотоустойчивом покрытии, заключенные в желатиновую капсулу.

Она растворяется в желудке, после чего гранулы ферментов перемешиваются с пищей. При достижении кислотности в ДПК рН 5,5 содержимое гранул высвобождается, обеспечивая нужный уровень ферментов в поджелудочном соке.

Дозы и схемы приема ферментов подбирает врач, ориентируясь на результаты диагностики.

Эффективность терапии контролируется по восстановлению веса и нормальной дефекации, качеству кала, снижению изжоги, метеоризма, тошноты. Во время терапии надо исключить алкоголь и курение. Последующий отказ от них послужит профилактике рецидивов.

Если недостаточность панкреатических энзимов сопровождается гибелью значительного объема ПЖ, прогноз ее восстановления неблагоприятный. Ранняя диагностика и профилактика первых признаков недостаточности очень важна при данной патологии.

Источник: https://myzhelezy.ru/smeshannoj-sekretsii/podzheludochnaya/fermentnaya-nedostatochnost.html

Ферментная недостаточность поджелудочной железы

Ферментная недостаточность поджелудочной железы – ограниченная секреция либо низкая активность панкреатических ферментов, приводящая к нарушению расщепления и всасывания питательных веществ в кишечнике. Проявляется прогрессивным похудением, метеоризмом, анемией, стеатореей, полифекалией, диареей и полигиповитаминозом. Диагностика основана на лабораторных методах исследования внешней секреции поджелудочной железы, проведении копрограммы, определении уровня ферментов в кале. Лечение включает терапию основного заболевания, нормализацию поступления нутриентов в организм, заместительное введение ферментов поджелудочной железы, симптоматическое лечение.

Ферментная недостаточность поджелудочной железы – одна из разновидностей пищевой интолерантности, которая развивается на фоне угнетения внешнесекреторной панкреатической деятельности.

Оценить частоту экзокринной недостаточности ПЖ в популяции не представляется возможным, так как исследования, посвященные этому состоянию, практически не проводятся, а частота выявления ферментной недостаточности гораздо выше, чем, например, хронических панкреатитов.

Тем не менее, недостаточность выработки панкреатических ферментов является серьезным состоянием, способным привести к выраженному истощению и даже смерти пациента при отсутствии адекватного лечения.

Практические изыскания в области гастроэнтерологии направлены на разработку современных ферментных препаратов, способных полностью заместить экзокринную функцию поджелудочной железы и обеспечить нормальное течение процессов пищеварения.

Ферментная недостаточность поджелудочной железы

Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы может быть врожденной (генетический дефект, нарушающий либо блокирующий секрецию ферментов) и приобретенной; первичной и вторичной; относительной и абсолютной.

Первичная панкреатическая недостаточность связана с поражением поджелудочной железы и угнетением ее экзокринной функции.

При вторичной форме патологии ферменты вырабатываются в достаточном количестве, однако в тонком кишечнике инактивируются либо их активация не происходит.

К причинам формирования первичной панкреатической недостаточности относят все виды хронического панкреатита, рак поджелудочной железы, муковисцидоз, жировое перерождение панкреас на фоне ожирения, операции на поджелудочной железе, врожденную недостаточность ферментов, синдром Швахмана, агенезию либо гипоплазию железы, синдром Йохансона-Близзарда. Патогенетические механизмы формирования внешнесекреторной панкреатической недостаточности включают: атрофию и фиброз поджелудочной железы (как следствие обструктивного, алкогольного, калькулезного или некалькулезного панкреатита, атеросклероза, возрастных изменений, систематического неправильного питания, сахарного диабета, оперативных вмешательств на панкреас, гемосидероза); панкреатический цирроз (является исходом некоторых форм хронического панкреатита — сифилитического, алкогольного, фиброзно-калькулезного); панкреонекроз (гибель части либо всех клеток поджелудочной железы); формирование камней в панкреатических протоках.

Вторичная ферментная недостаточность поджелудочной железы развивается при поражении слизистой оболочки тонкого кишечника, гастриноме, операциях на желудке и кишечнике, угнетении секреции энтерокиназы, белково-энергетической недостаточности, патологии гепатобилиарной системы.

Абсолютная ферментная недостаточность поджелудочной железы обусловлена угнетением секреции ферментов и бикарбонатов на фоне уменьшения объема паренхимы органа. Относительная недостаточность связана со снижением поступления панкреатического сока в кишечник из-за обтурации просвета протоков поджелудочной железы камнем, опухолью, рубцами.

В клинической картине ферментной недостаточности поджелудочной железы наибольшее значение имеет синдром мальдигестии (угнетение пищеварения в просвете кишечника).

Непереваренные жиры, попадая в просвет толстого кишечника, стимулируют секрецию колоноцитов – формируется полифекалия и диарея (стул жидкий, увеличен в объеме), кал имеет зловонный запах, цвет серый, поверхность маслянистая, блестящая. В стуле могут быть видны непереваренные комочки пищи.

Мальдигестия протеинов приводит к развитию белково-энергетической недостаточности, проявляющейся прогрессирующим похудением, дегидратацией, дефицитом витаминов и микроэлементов, анемией. На продолжающуюся потерю веса большое влияние оказывает соблюдение диеты с ограничением жиров и углеводов, а также боязнь приема пищи, формирующаяся у многих пациентов с хроническим панкреатитом.

Нарушения моторики желудка (тошнота, рвота, изжога, чувство переполнения желудка) могут быть связаны как с обострением панкреатита, так и с опосредованным влиянием экзокринной панкреатической недостаточности за счет нарушения гастро-интестинальной регуляции, развития дуодено-гастрального рефлюкса и др.

Основное значение для выявления ферментной недостаточности поджелудочной железы имеют специальные тесты (зондовые и беззондовые), часто комбинирующиеся с ультразвуковыми, рентгенологическими и эндоскопическими методами.

Зондовые методики являются более дорогостоящими и причиняют пациентам дискомфорт, однако и результаты их более точные.

Беззондовые тесты дешевле, спокойнее переносятся больными, но они дают возможность определить панкреатическую недостаточность только при значительном снижении или полном отсутствии ферментов.

Метод основан на стимуляции секреции поджелудочной железы введением секретина и холецистокинина, с последующим забором нескольких проб дуоденального содержимого с интервалом 10 минут.

В полученных образцах исследуется активность и скорость панкреатической секреции, уровень бикарбонатов, цинка, лактоферрина. В норме прирост объема секрета после теста составляет 100%, прирост уровня бикарбонатов – не менее 15%.

О ферментной недостаточности поджелудочной железы говорит прирост объема секрета менее 40%, отсутствие прироста уровня бикарбонатов. Ложноположительные результаты возможны при сахарном диабете, целиакии, гепатите, после резекции части желудка.

Непрямой зондовый тест Лунда схож с предыдущим методом, но стимуляция панкреатической секреции производится путем введения в зонд пробной пищи.

Данное исследование провести проще (не требует инъекции дорогостоящих препаратов), однако результаты его в значительной мере зависят от состава пробной пищи.

Ложноположительный результат возможен при наличии у пациента сахарного диабета, целиакии, гастростомы.

В основе беззондовых методов лежит введение в организм определенных веществ, способных взаимодействовать с ферментами в моче и сыворотке крови. Исследование продуктов метаболизма данного взаимодействия дает возможность оценить внешнесекреторную функцию поджелудочной железы. К беззондовым тестам относят бентирамидный, панкреато-лауриловый, йодолиполовый, триолеиновый и другие методы.

Инструментальные методы диагностики (рентгенография органов брюшной полости, МРТ, КТ, УЗИ поджелудочной железы и гепатобилиарной системы, ЭРХПГ) используются для выявления основного и сопутствующих заболеваний.

Лечение экзокринной панкреатической недостаточности должно быть комплексным, включать коррекцию нутритивного статуса, этиотропную и заместительную терапию, симптоматическое лечение. Этиотропная терапия направлена, в основном, на предотвращение прогрессирования гибели паренхимы ПЖ.

Коррекция пищевого поведения заключается в исключении употребления алкоголя и табакокурения, увеличении количества белка в рационе до 150г/сут., сокращении количества жиров как минимум вдвое от физиологической нормы, приеме витаминов в лечебных дозировках.

При выраженном истощении может потребоваться частичное либо полное парентеральное питание.

Основным методом лечения ферментной недостаточности поджелудочной железы является пожизненный заместительный прием ферментов с пищей. Показания к заместительной ферментной терапии при панкреатической недостаточности: стеаторея с потерей более 15 г жира в стуки, прогрессирующая белково-энергетическая недостаточность.

Наибольшей эффективностью на сегодняшний день обладают микрогранулированные ферментные препараты в кислотоустойчивой оболочке, заключенные в желатиновую капсулу – капсула растворяется в желудке, создавая условия для равномерного перемешивания гранул препарата с пищей.

Критериями эффективности заместительной терапии и адекватности дозировок ферментных препаратов является увеличение веса, уменьшение метеоризма, нормализация стула.

Прогноз при панкреатической недостаточности обусловлен выраженностью основного заболевания и степенью поражения паренхимы поджелудочной железы.

Учитывая тот факт, что ферментная недостаточность поджелудочной железы развивается при гибели значительной части органа, прогноз обычно сомнительный.

Предупредить развитие данного состояния можно путем своевременной диагностики и лечения заболеваний поджелудочной железы, отказа от приема алкоголя, курения.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/exocrine-pancreatic-insufficiency

Ферментная недостаточность поджелудочной железы — симптомы и лечение

По происхождению ферментная недостаточность подразделяется на врожденную и приобретенную. В первом случае она развивается из-за генных дефектов или на фоне нарушений поджелудочной железы. Лечение проводится по-разному в зависимости от провоцирующего фактора.

Приобретенная нехватка энзимов встречается у детей, перенесших разные патологии:

1. болезни поджелудочного органа;
2. инфекционные заболевания;
3. любые тяжело протекающие недуги;
4. нарушение флоры кишечника;
5. интоксикация медикаментами;
6. пребывание в неблагоприятной экологической обстановке;
7. истощение вследствие дефицита белка и витаминов в питании.

Частыми причинами недостачи ферментов у детей являются инфицирование организма и плохое питание, но вызвать нарушение могут и др. факторы. Ими становятся любые ситуации, сказывающиеся на выработке БАВ.

Общие симптомы дефицита энзимов

Как заболевание ферментативная недостаточность оказывает негативное воздействие на пищеварительные процессы. Любое ее проявление отражается на самочувствии детей и характере стула. О пищевой непереносимости сигнализируют следующие симптомы:

• жидкие каловые массы;
• снижение аппетита;
• тошнота и рвота;
• внезапное похудение;
• задержка физического развития;
• вздутие и болезненные ощущения, вызванные процессами гниения пищи.

Начало развития болезни легко распознается по внешнему виду малышей. Они становятся вялыми, плохо кушают, но при этом опорожняются более 8 р. в сутки. Эти симптомы сходны с клиникой инфицированного кишечника, но гастроэнтеролог распознает болезнь по ответам исследования кала.

Нехватка энзимов влияет на характеристики стула. С этой стороны симптомы выражаются пенистым калом, источающим резкий кислый запах и выделяющимся в обильной жидкостной среде. Измененные продукты дефекации говорят о переизбытке углеводов.

Таким образом, недостаточность ферментов проявляется любыми проблемами с пищеварением и странными фекалиями. Стабильно жидкий стул, вялое состояние и вздутие живота – характерные симптомы патологии.

Из-за схожести с кишечной инфекцией пищевую непереносимость следует дифференцировать по анализу кала.

Болезни дефицита ферментов поджелудочной железы

Недостаточность ферментов диагностируют в нескольких разновидностях. Патологии определяют по конкретному веществу, дефицит которого испытывает детский организм.

Лактозная недостаточность у детей

Проблема нехватки лактазы распространена среди малышей возрастом до года. Ее опасность состоит в том, что содержащийся в грудном молоке сахар (углевод «лактоза») не переваривается детским желудком. Процесс распада лактозы не протекает без лактазы.

Заподозрить лактозную недостаточность мамы могут в первые дни жизни своих деток. Голодные малыши с жадностью припадают к груди, но быстро отрываются. Стул принимает жидкую консистенцию и ненормальный зеленоватый оттенок. У детей усиливается газообразование и вздувается живот. Голодные и измученные болью, они капризничают, плачут, плохо спят.

Лечение дефицита лактозы предполагает соблюдение мамой диеты с исключением из рациона молочной продукции и говядины. И женщине, и ребенку педиатр или гастроэнтеролог назначает фермент лактазы в капсулах.

Проблема расщепления глютена – целиакия

Этот тип недостатка ферментов поджелудочной железы возникает во 2-ом полугодии жизни, когда детей приучают питаться кашами.

Заболевание развивается ввиду отсутствия энзима, перерабатывающего глютен (необходимый растущему организму белок присутствует в составе ржи, ячменя, овса, пшеницы).

Дефицит повышает раздражимость кишечных ворсинок, отчего нарушается всасываемость полезных веществ желудком.

Симптомы целиакии – это самые разные отклонения:

1. рвота;
2. стоматит;
3. худощавость;
4. слишком сухая кожа;
5. жидкий стул с гнилостным запахом;
6. диспропорции фигуры из-за увеличенного вздутием живота.

Суть терапии целиакии сводится к соблюдению безглютеновой диеты. Из рациона ребенка убирают манку, овсянку, ячменную и пшенную каши. Запрещается выпечка из пшеничной и ржаной муки. Витамины восполняют через мясо, овощи и фрукты. Недостаток глютена как продукта поджелудочной железы выявляют по результатам биопсии.

Фенилкетонурия – дефицит аминокислоты

Недостаточность вещества, расщепляющего аминокислоту под названием фенилаланин, провоцирует генетический фактор. Фенилаланин входит в состав белков. Нехватка данного фермента поджелудочной железы опасна накоплением токсинов. Они тормозят интеллектуальное развитие малыша.

Распознается фенилкетонурия по умственной отсталости и психическим расстройствам, которые возникают у крохи уже с 6 месяцев. Лечение заболевания основано на соблюдении диеты с исключением всех фенилаланин содержащих продуктов.

Педиатр Комаровский призывает родителей своевременно консультироваться с врачом по поводу всех изменений самочувствия ребенка и не пренебрегать диетическими рекомендациями. На первом году жизни важно нормализовать работу крошечного желудка и адаптировать его к разной пище.

Причины развития расстройств

Орган осуществляет выработку в организме специальных ферментов, без которых невозможно осуществление процесса переваривания пищи. Иногда нормальное функционирование поджелудочной нарушается и количество вырабатываемых компонентов снижается, такой патологический сбой носит название недостаточности поджелудочной. Основными причинами развития состояния в органе могут быть следующие:

•  повреждение тканей, входящих в состав органа;
• возникновение дефицита витаминов в организме;
• падение концентрации белка в крови;
• пониженное содержание гемоглобина в эритроцитах;
• неверный режим питания, приводящий к сбоям в организме.

Помимо перечисленных причин формирования расстройств, существует еще большое количество факторов, которые могут оказывать влияние на формирование сбоев в железе.

В некоторых случаях огромную роль в развитии сбоев в железы играет наследственность человека. В таких случаях даже при ведении здорового образа жизни и правильного питания возникают расстройств в поджелудочной.

Сбои в функционировании железы способны вызывать различные формы заболеваний.

Формы расстройства в органе

На сегодняшний день известны четыре формы функциональных сбоев. Каждый вид расстройств обладает определенными особенностями. Основными формами функционального сбоя являются:

•  внешнесекреторная недостаточность;
• экзокринная недостаточность;
• недостаточность выработки ферментов;
• эндокринная недостаточность.

Каждый из видов расстройств имеет свои отличительные черты. Нарушение в функционировании органа является неприятным обстоятельством.

Для установления сбоев в органе и определения типа недостаточности требуется пройти специализированное обследование под контролем медспециалиста.

После проведения обследования и консультаций медспециалист устанавливает точный диагноз и назначает соответствующее лечение, целью которого является нормализация функционирования поджелудочной.

Среди разных типов секреторной недостаточности наиболее распространенным считается внешнесекреторный тип недостаточности, заключающийся в недостатке выработки секретов, участвующих в осуществлении процессов переваривания пищи. Этот тип недостаточности развивается вследствие уменьшения количества секреторных клеток, которые ответственны за синтез секрета.

Развитие внешнесекреторной недостаточности

Внешнесекреторная недостаточность, как и другие нарушения в организме, имеет ряд специфических симптомов и проявлений, которые позволяют четко установить наличие в организме данного типа нарушения. Основные симптомы, которые имеет внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы, следующие:

•  непереносимость жирной и острой пищи;
• появление тяжести в животе после употребления в пищу жирной и острой еды, не усваиваемой в полной мере организмом;
• наличие жирного кашеобразного стула;
• возникновение вздутия живота;
• появление колик в животе;
• возникновение болевых ощущений в костях.

Помимо перечисленных симптомов, сбои железы характеризуются возникновением учащенного сердечного ритма, мышечных судорог, одышки, отклонений в системе, обеспечивающей функционирование свертываемости крови, сухости кожных покровов и некоторых других. Возникновение этих признаков обусловлено недостатком в организме жиров и жирных кислот. Из-за нарушения их усвояемости появляются проблемы, которые вызывают огромный дискомфорт, больший, чем сам недуг.

Причины развития нарушений в поджелудочной

Медспециалистами установлено несколько причин, приводящих к развитию патологических нарушений в железе. В зависимости от влияния на организм тех или иных причин развивается определенное нарушение. Основными причинами развития нарушений являются следующие:

• уменьшение массы экзокринной железистой ткани;
• осуществление оттока секрета в полость двенадцатиперстной кишки;
• недостаточность участия ферментов в процессе осуществления переработки пищи;
• использование в процессе лечения некоторых медпрепаратов.

Основным способом нормализации работы поджелудочной является соблюдение правильного питания. Основными принципами соблюдения правильного питания, способствующего нормализации работы органа, являются:

• применение дробного употребления пищи, при котором увеличивается число приемов пищи с одновременным уменьшение объема употребляемой пищи за один прием;
• ограничение объема употребления жирной пищи;
• ограничение употребления пищи в позднее время, перед сном и среди ночи;
• отказ от употребления напитков, содержащих в своем составе алкоголь.

Продукты, которые разрешается употреблять в пищу, регламентируются лечащим медспециалистом, который осуществляет контроль диеты пациента. В случае ограничения употребления жирной пищи животного происхождения она заменяется растительной пищей, содержащей растительные жиры.

В диетический рацион вводится большое количество овощей и фруктов. Для страдающих внешнесекреторным расстройством на первый план в питании выступает углеводсодержащая пища, которую необходимо употреблять в достаточном объеме, для того чтобы обеспечить помощь организму в борьбе с нарушением.

Главное, что требуется — получать углеводы от полезной пищи, а не из сладостей.

При полном переходе на пищу, имеющую растительное происхождение, может наблюдаться повышенное газообразование в ЖКТ.

Помимо диетического питания, пациенту, имеющему этот тип нарушения, требуется применять в процессе лечения медпрепараты, действие которых направлено на восстановление функций органа.

К таким медпрепаратам относятся Креон, Панкреатин, Мезим и некоторые другие. Чаще всего прием таких препаратов осуществляется одновременно с приемом пищи.

Если возникает такое явление, то следует употреблять в пищу отруби.

Развитие экзокринного типа недостаточности

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы представляет собой один из типов нарушения работы органа, который проявляется нехваткой выработки железистой тканью органа соков для осуществления пищеварения.

Основными симптомами развития этого нарушения являются:

• плохая перевариваемость еды;
• повышенный уровень газообразования в желудке;
• нарушение процесса образования каловых масс;
• возникновение чувства тошноты;
• появление чувства тяжести.

Причины нарушения могут быть следующие:

•  нарушение работы могут быть вызваны необратимыми изменениями;
• проблемы в работе желудка;
• нарушение функционирования двенадцатиперстной кишки;
• проблемы в работе желчного пузыря;
• нарушения в питании;
• злоупотребление спиртными напитками;
• пищевое голодание.

Лечение этого типа патологического нарушения начинается с определения причин его развития. В случае если причиной нарушения является диета или злоупотребление алкоголем, то требуется начать корректировку питания пациента и исключить употребление алкоголя.

Особую опасность имеют нарушения в поджелудочной железе у детей, так как сбои в работе такого важного органа приводят к серьезным патологическим нарушениям в детском, развивающемся организме. Сбои в поджелудочной приводит к возникновению нарушений в обмене веществ, такие изменения могут привести к сбоям в развитии ребенка.

Источник: https://yazdorov.win/zhkt/fermentnaya-nedostatochnost-podzheludochnoj-zhelezy-simptomy-i-lechenie.html