Нефрогенный несахарный диабет — почему и как развивается

Статья рассказывает о состоянии, похожем на сахарный диабет, но называемом несахарным. Развивается он при патологии почек. Нефрогенный несахарный диабет — болезнь, проявляющаяся неспособностью организма концентрировать мочу.

В результате ее образуется большое количество. Заболевание имеет разные причины возникновения и может появляться у взрослых и детей.

Суть патологии

Диабет несахарный нефрогенный — это патология, связанная с нарушением работы почек. Заболевание вызвано дефицитом антидиуретического гормона вазопрессина. При почечном (нефрогенном) диабете гормона производится достаточно, но почечная ткань нечувствительна к его действию.

Причины

Несахарный нефрогенный диабет может передаваться по наследству или возникать в течение жизни:

1. Наследственный ННСД — связан с генетикой и развивается у каждого поколения семьи. Болеют в основном мужчины, женщины являются носителями гена и могут передать болезнь своим сыновьям. Причиной является изменение генотипа, что приводит к нарушению функций антидиуретического гормона.
2. Приобретенный ННСД развивается при заболеваниях, сопровождающихся разрушением мозгового вещества или нефронов дистальных (пиелонефрит, амилоидоз, поликистоз почек). Прием некоторых лекарственных препаратов (препараты с литием, аминогликозидные антибиотики, димеклоциклин) также вызывает данное заболевание.

Заболеванию наследственным типом нефрогенного диабета подвержены даже новорожденные младенцы, тогда как приобретенный диабет чаще развивается у людей старшего возраста.

Клиническая картина

При заболевании нефрогенный несахарный диабет симптомы немногочисленны. Основные проявления — выделение большого количества мочи и обильное употребление жидкости. Под влиянием данных проявлений появляются первичные и вторичные признаки патологии.

Таблица. Признаки почечного диабета:

Первичные симптомы	Вторичные симптомы
Возникают на начальной стадии развития болезни: головная боль, позывы к рвоте, ухудшение аппетита, сухость кожи, уменьшение слюно- и потоотделения, снижение веса, регулярные запоры.	По мере развития патологии, первичные симптомы обостряются и к ним добавляются вторичные признаки: сухость во рту, опущение желудка, гастрит, снижение артериального давления, нарушение сердечного ритма, растягивание мочевого пузыря, энурез.

У грудных младенцев заболевание проходит в более сложной форме, так как часто оно выявляется на поздней стадии.

Понаблюдав за малышом, можно определить такие симптомы:

• жажда, при этом ребенок отказывается от молока и пьет только воду,
• частое мочеиспускание,
• снижение массы тела,
• сухость кожи,
• отсутствие слез,
• беспокойство,
• рвота,
• учащение сердцебиения.

У детей старше трех лет, заболевание проявляется так же, как и у взрослых, но с менее выраженной клинической картиной.

Диагностика

Нефрогенный диабет принято подозревать у всех пациентов с большим диурезом за счет неконцентрированной мочи. При установлении предварительного диагноза врач опирается на жалобы пациента на жажду и частое мочеиспускание.

Для подтверждения диагноза проводятся различные анализы:

1. Суточное определение объема и осмолярности урины. Для этого мочу собирают в течение суток. Для ННСД характерна плотность мочи менее 1005г/литр, а объем выше 50 мг на килограмм веса.
2. Проба с сухоедением. Пациенту необходима отказаться от приема жидкости в течении 8 часов. По прошествии этого времени исследуется моча, у больных несахарным диабетом плотность мочи и содержание в ней различных веществ не увеличивается.
3. Анализ на электролиты сыворотки крови. У пациентов со свободным потреблением жидкости натрий сыворотки незначительно повышен, и сильно повышается у людей с ограниченным доступом жидкости.

У человека исключают сахарный диабет, для этого проводится исследование уровня глюкозы в крови.

Лечение

Лечение ННСД заключается в обильном питье, диеты с ограничением соли и белка, устранении причины заболевания и в медикаментозной терапии.

Если у человека поставлен диагноз несахарный диабет нефрогенный, симптомы ярко выражены, лечение требует в первую очередь устранения причины. Из медикаментозных препаратов используют искусственный антидиуретический гормон.

Он применяется в виде назальных капель. Для стимуляции выработки собственного гормона назначают препарат карбамазепин.

Осложнения заболевания

У детей с врожденным нефрогенным диабетом возможны органические повреждения головного мозга, с последующей олигофренией, замедление физического развития.

У мужчин может развиться ослабление потенции, у женщин — нарушение менструальной функции.

Данный тип заболевания опасен развитием дегидратации (обезвоживания) организма, что проявляется общей слабостью, тахикардией, психическими и неврологическими нарушениями, коллапсом.

Вопросы к врачу

Можно ли получить инвалидность при нефрогенном несахарном диабете?

Михаил И. 44 года, г. Рязань

Да, это возможно. Для этого необходимо иметь все результаты обследований, подтверждающих потерю трудоспособности, а также выписки из медицинского учреждения, где вы проходили лечение в течении года. Третья группа дается при умеренно выраженных соматических нарушениях.

Вторую группу дают пациентам с осложнениями (ЦНС, сердечно-сосудистые, ЖКТ, мочеполовые), гипернатриемией, с сохранением жажды и полиурии при приеме максимальных доз препаратов. На первую группу могут претендовать пациенты с значительно выраженными нарушениями, например, неконтролируемое мочеиспускание, а так же люди с генетической формой почечного диабета.

Расскажите пожалуйста о принципах питания при ННСД.

Дарья Ш. 38 лет, г. Чайковский

Диета при данном заболевании направлена на уменьшение мочеиспускания и пополнение организма витаминами и минералами. Важно питаться небольшими порциями до 6 раз в день. Таким образом нормализуется работа пищеварительного тракта.

Рацион должен быть богат углеводами и жирами, а вот потребление белков и соли необходимо ограничить. Категорически запрещено употреблять консервированные, соленые, пряные, острые продукты и алкогольные напитки.

Источник: http://DiabetSahar.ru/simptomy/nefrogennyy-nesaharnyy-diabet-pochemu-i-kak-razvivaetsya.html

Почечный несахарный диабет: симптомы и причины заболевания

Нефрогенный несахарный диабет представляет собой заболевание, при котором у больного проявляется неспособность выделительной системы осуществлять обратное всасывание жидкости из-за того, что у него понижается реакция почечных канальцев на антидиуретический гормон.

В результате продуцируется большое количество неконцентрированной мочи. Это, в свою очередь, может привести к ухудшению состояния больного и вызвать ухудшение работы почек.

Может присутствовать и гиперэлектролитемия, при которой концентрация натрия в плазме крови может повышаться до критических значений в 180 мэкв/л, а хлора — до 160 мэкв/л. В таком состоянии больной чувствует частые позывы к мочеиспусканию. Результатом этого может стать развитие обезвоживания и общий токсикоз.

Основные разновидности заболевания

Если говорить о разновидностях описываемой болезни, то почечный несахарный диабет бывает приобретённым и наследственным.

Приобрести такую болезнь можно только в том случае, когда у больного в результате травмы было повреждено мозговое вещество и ухудшены концентрационные возможности, что может сделать почки нечувствительными к АДГ.

Особенно склонны к возникновению умеренной формы приобретённого сахарного диабета этого типа пациенты пожилого возраста, а также ослабленные больные и больные, имеющие острую или хроническую почечную недостаточность.

Вторая форма заболевания – наследственная и она предполагает наличие у больного весьма распространённого наследственного заболевания, а именно – дефекта гена рецептора аргинина вазопрессина.

Кроме того такой тип диабета может вызвать мутации различной природы, поражающие ген аквапорина-2.

При этом в зависимости от вида того или иного наследственного заболевания больные могут быть как чувствительны, так и нечувствительны к АДГ.

Стоит также иметь в виду, что существуют заболевания, у которых имеются признаки, напоминающие нефрогенный несахарный диабет. Например, несахарный диабет беременных, при котором плацента секретирует вазопрессиназу во второй половине беременности. Кроме того, схожая картина может наблюдаться после проведения операции на гипофизе.

Неправильное лечение может только усугубить течение диабета этого типа.

Симптомы заболевания и диагностика

У нефрогенного несахарного диабета симптомы являются чётко выраженные, при появлении специфических признаков недуга необходимо сразу обратиться к врачу. Например, главный признак этой болезни – образование гипотонической мочи в количестве от трёх до двадцати литров в сутки. В результате этого процесса пациент начинает испытывать сильную жажду при этом уровень сывороточного натрия остаётся нормальным.

Если болезнь развилась у тех пациентов, которые не могут иметь свободный доступ к воде, например, у пожилых или маленьких детей, то в результате у них может развиться гипернатриемия.

Внешним её проявлением может стать потеря сознания, высокая нервно-мышечная возбудимость, кома или эпилептические припадки.

Маленькие дети, страдающие описываемым типом сахарного диабета, могут получить вследствие развития заболевания поражение головного мозга, сопровождающееся снижением интеллекта, которое является необратимым, у них может быть диагностирована общая задержка физического развития.

Что касается методов диагностики, то нефрогенный диабет определяется у больного с помощью следующих способов:

• изучение раз в сутки мочи на осмоляльность, а также заверка её объёма;
• проверка сыворотки крови на электролиты;
• отбор пробы при сухоедении.

Медицинские специалисты рекомендуют брать на профилактический учёт всех пациентов, которые жалуются на полиурию. Первоначально у них отбирается моча на проведение тестов несколько раз в сутки. По результатам исследований могут быть назначены дополнительные анализы.

Для наличия ННСД характерно выделение пациентом мочи в количестве 50мл/кг в сутки, при этом осмоляльность её составляет менее 200 мОсм/кг. В любом случае врачу нужно будет исключить иные причины возникновения у пациента диуреза. Только в этом случае он может рассчитывать на правильность и эффективность назначенного ему лечения.

Что касается других тестов, то обычно этот диабет подтверждается в том случае, когда показатель натрия в сыворотке крови повышен до 145 мЭкв/л. Кроме того, при пробе с сухоедением после шести часов отказа от жидкости должна фиксироваться аномальная осмоляльность мочи. При этом этот тест должен будет подтверждаться результатами других исследований.

Без прохождения всех перечисленных анализов невозможно начать правильное лечение, а это, в свою очередь, может привести к гибели больного от обезвоживания. Поэтому в случае наличия предрасположенности к возникновению диабета, следует воздержаться во время обострения болезни от поездки в регионы с жарким климатом.

В это время не стоит планировать хирургическое вмешательство и своевременно предупреждать развитие лихорадочных состояний.

Основные способы лечения

Если у пациента диагностирован нефрогенный несахарный диабет и симптомы его чётко выражены, необходимо приступать к лечению после проведения соответствующих исследований. В основном оно состоит в том, что нормализуют процесс обратного всасывания воды. Если лечение проходит удачно, то можно будет устранить практически любые нефротоксины и скорректировать объём потребляемой больным в течение суток жидкости.

Для снижения диуреза обычно применяют тиазидовые диуретики, позволяющие уменьшить объём доставляемой воды к АДГ-чувствительным участкам канальцев. Больному будут полезны низкобелковая диета. Пациенту следует сократить количество употребляемой ежедневно соли.

Кроме того, если у больного выявлен хоть один признак описываемого заболевания, ему рекомендуется вести постоянный контроль за показателями кислотно-щелочного баланса в крови с одновременным контролем уровня калия. Подобные тесты позволяют вовремя заметить приступ болезни и предотвратить его, в результате почка больного не пострадает от излишней нагрузки на неё.

В целом прогноз лечения заболевания у пациентов благоприятен, поэтому не стоит отчаиваться в том случае, когда выявлен ННДС. Если пациент придерживается методики лечения и советов врача – вполне возможно, что наступит полное выздоровление. В любом случае при условии оказания своевременной медицинской помощи больным смертельный исход не грозит.

При этом не стоит увлекаться самолечением, ведь каждый вид диабета имеет свои особенности и если одно лекарство помогло в одном случае, в другом помочь оно будет просто не в состоянии. Если пациент увлекается самолечением, то болезнь может перейти в хроническую стадию. Этого нельзя допускать, так как попутно с диабетом могут развиваться тяжелые осложнения.

Что касается профилактики, то лицам, склонным к этому типу диабета рекомендуется пройти исследование на наличие наследственной предрасположенности. Для предупреждения развития недуга следует стремиться избегать развития различных инфекционных заболеваний, которые могут вызвать развитие и прогрессирование ННДС.

Для этого стоит периодически посещать врача и выполнять его рекомендации.

Лечение народными средствами

Если пациент решился лечить нефрогенный несахарный диабет народными средствами, в обязательном порядке такое лечение должно будет сопровождаться традиционной медикаментозной терапией. Это позволит усилить эффект, получаемый от такого лечения, а также со временем практически полностью отказаться от приёма медикаментов. В результате больной получит лечебный эффект, не нанеся своему организму лишнего урона от приёма химических препаратов.

Наиболее популярными способами лечения недуга является использование травяных сборов различного состава. Например, можно использовать смесь из корня валерианы и аира с семенами фенхеля и синюхи голубой. Дополнительно в смесь входят чабрец, вероника, лабазник.

Смесь заливается кипятком и заваривается в термосе на протяжении ночи. Для приготовления настоя берётся столовая ложка смеси, заливается 0,5л кипятка и оставляется в термосе для настаивания. Принимать лекарственное средство можно будет уже на следующий день в три приёма примерно за полчаса до еды. Весь курс лечения продолжается не более трёх месяцев.

По такой же схеме заваривается и употребляется сбор, стоящий из ромашки, руты душистой и семян укропа, к которым добавляется корень солодки и душица.

При этом все травяные сборы можно собрать самостоятельно, а можно приобрести в аптеке в готовом виде.

Последний вариант хорош тем, что вам не придётся тратить своё время на поиск и сбор лекарственного сырья, кроме того, аптечные сборы хранятся значительно дольше, чем собранные самостоятельно.

Источник: https://diabetik.guru/info/nefrogennyj-nesaharnyj-diabet.html

Нефрогенный несахарный диабет

Нефрогенный несахарный диабет – патология, характеризующаяся выработкой большого количества мочи с низким удельным весом на фоне изменения чувствительности почечной ткани к антидиуретическому гормону (АДГ). Симптомы включают полиурию, ноктурию, жажду, слабость, мышечные боли. Диагностика опирается на оценку удельного веса мочи, одновременное исследование осмолярности урины и плазмы, электролитных показателей, уровня глюкозы, АДГ. УЗИ почек, КТ, МРТ и генетическое тестирование иногда помогают определить причину патологии. Лечение направлено на коррекцию патогенетического фактора, выработку рационального пищевого и водного режима. Из медикаментов используют НПВС, диуретики.

Нефрогенный несахарный диабет (несахарное мочеизнурение, вазопрессин-резистентный диабет) встречается редко, встречаемость составляет 3 случая на 100 000 населения. Патология связана с неадекватной концентрационной функцией почек.

Гендерные предпочтения у приобретенного варианта отсутствуют, существенные различия между распространенностью среди этнических групп не выявлены. На наследственные клинические варианты приходится 1-2% от всех случаев диабета центрального и ренального генеза.

Поскольку врожденный тип заболевания относится к Х-сцепленным расстройствам, большинство случаев регистрируют у мужчин, женщины являются носительницами измененного гена, который передают сыновьям.

Причины несахарного диабета почечного генеза различаются у детей и взрослых. В детстве патологию обуславливает генетическая мутация, то есть, состояние чаще является врожденным.

Наиболее распространенная форма развивается в результате повреждения в гене AVP-рецептора 2 (AVPR2) на хромосоме Xq28.

Вторичный нефрогенный несахарный диабет формируется на фоне нефрологических и урологических заболеваний, может сопровождать опухоли: лимфому Беркитта, миелому, рак толстой кишки. Иногда причина остается неизвестной. Основные состояния, инициирующие расстройство:

• Первичный гиперпаратиреоидизм, альдостеронизм. Избыток паратиреотропного гормона, приводящий к отложению кальция в интерстициальных тканях почки, и гиперкальциемия нарушают восприимчивость рецепторов к вазопрессину. При первичном альдостеронизме (синдром Конна) низкий уровень калия сыворотки крови (гипокалиемия) в сочетании со стойкой гипертензией способствует интерстициальному склерозу, атрофии гломерулярного аппарата почки.
• Саркоидоз. Гиперчувствительность к витамину Д, развитие гиперкальциемии препятствуют реабсорбции отфильтрованной жидкости, поскольку длительно существующий высокий уровень кальция частично блокирует действие вазопрессина. Выраженность нефрогенного диабета коррелирует со степенью гиперкальциемии.
• Синдром Барттера. Гипокалиемия провоцирует интерстициальный склероз, чему также способствует усиленная выработка паратгормона. При синдроме Гительмана (частный случай синдрома Барттера) присутствует гипомагнезиемия (дефицит магния). Тяжесть заболевания зависит от длительности и выраженности гипокалиемии. Некоторые авторы считают, что синдромы имитируют нефрогенный диабет, поэтому рассматривают их отдельно.
• Серповидно-клеточная анемия. Деформированные эритроциты в гиперосмолярной среде приводят к ишемии медуллярной зоны, мелким точечным инфарктам ткани (гетерозиготный тип) или развитию тромбозов крупных сосудов (гомозиготный тип) с инфарктом почек. Нормальное взаимодействие рецепторов с АДГ утрачивается, вследствие чего вырабатывается много неконцентрированной мочи.
• Хроническая почечная недостаточность. Склероз медуллярного интерстиция порождает выраженную гипостенурию за счет создания осмотического градиента. В основе также лежит уменьшение доставки хлорида натрия к восходящей петле нефрона, поэтому полиурия встречается на ранних стадиях хронической болезни почек. Ренальная недостаточность развивается при многих патологиях: гломерулонефритах, поликистозе, постобструктивной уропатии.

Под воздействием нефротоксических факторов, например, на фоне длительного приема орлистата, цидофовира и офлоксацина нарушается чувствительность рецепторов к гормону.

Действие вазопрессина блокируют лекарства на основе лития, применяемые психиатрами для лечения биполярного расстройства. Нефрогенный диабет регистрируют у 20% таких больных, при отмене почечная функция иногда восстанавливается.

Преходящая несахарная полиурия также может развиваться во время беременности (1:30 000). Специалисты полагают, что плацента выделяет вещества, угнетающие выработку АДГ.

Здоровые почки поддерживают гомеостаз жидкости и электролитный баланс, регулируя объем и состав мочи в соответствии с физиологическими потребностями. Конечный состав урины определяется в собирательных трубочках. Водопроницаемость опосредуется аргинином-вазопрессином.

Его выделение из нейрогипофиза обеспечивается сложной сигнальной сетью, которая включает осмосенсоры, баросенсоры и датчики объема.

Доказана роль биологически-активного диуретического нейропептида – апелина в поддержании водного баланса за счет ингибирования высвобождения АДГ.

Вода реабсорбируется путем осмотического равновесия и возвращается в системную циркуляцию. При несахарном нефрогенном диабете неспособность почек реагировать на АДГ приводит к функциональному дефициту аквапоринов (белки, составляющие водные каналы).

У пациентов наблюдается постоянный аномальный диурез с выработкой большого объема разбавленной урины.

Патология включена в общую классификацию несахарных диабетов, в которую входят центральный (гипофизарный) и собственно нефрогенный варианты заболевания, первичная полидипсия. Нарушение взаимодействия почек с АДГ (аргинин-вазопрессином) нефрогенного генеза разделяют на две группы:

• Первичный (врожденный, семейный) тип. Патологические изменения могут сопровождать любой этап передачи сигнала от аргинин-вазопрессина к рецепторам V2 (опосредуют диуретический ответ) до встраивания водных каналов, связаны с уменьшением количества рецепторов или чувствительности, нарушением взаимодействия с белками, свойствами водных каналов, врожденным укорочением петель нефронов.
• Вторичный (приобретенный) тип. Нефрогенный диабет развивается в ответ на нарушения электролитного состава плазмы крови (гиперкальциемию, гипокалиемию), под действием нефротоксических агентов или связан с приобретенными изменениями структуры и целостности почки (склероз мозгового вещества, уменьшение количества нефронов, обструкция, поликистоз).

Признаки могут варьироваться. Приобретенная форма почти всегда протекает легче, чем наследственная патология.

При врожденном вазопрессин-резистентном диабете клиника выражена ярко, у большинства детей диагноз устанавливают на первом году жизни.

Симптомы аутосомно-доминантного расстройства проявляются позднее, иногда после достижения 30-40-летнего возраста. Развитие симптоматики при вторичной форме у взрослых бывает медленным.

Преобладающим проявлением считается полиурия. Ежедневный объем выделяемой мочи относительно постоянный, но сильно отличается у разных пациентов (от 3 до 20 литров). Возникает изнурительная полидипсия (жажда), позывы на мочевыделение сохраняются ночью.

Состояние сопровождается повышенной утомляемостью, апатией, мышечной слабостью. Если патология выражена умеренно, при возможности пить воду по потребности выраженные симптомы отсутствуют.

Диагноз устанавливают после обследования по поводу низкой плотности урины.

При наследственных формах симптомы развиваются вскоре после рождения. Новорожденный не может сообщить о жажде, что приводит к обезвоживанию. Часто возникает гипертермия, сопровождающаяся судорогами, рвотой.

Ребенок плохо набирает массу тела, беспокоен, отстает в умственном развитии.

В старшем возрасте рвота и дефицит веса обусловлены большим количеством потребляемой жидкости – съеденная пища не усваивается, а желудок, перерастянутый водой, приводит к отсутствию аппетита.

Нарушается работа кишечника, из-за недостаточного поступления воды больные испытывают трудности с дефекацией. При гидронефротической трансформации и обострении хронического пиелонефрита возможны боли в поясничной области, гипертермия.

Выделяемая моча бесцветная, напоминает воду, специфический запах отсутствует.

Нефрогенный несахарный диабет может привести к аритмиям – нарушениям сердечной деятельности, различным по своему характеру и происхождению, что увеличивает риск летальности.

Повторные эпизоды тяжелой дегидратации провоцируют судороги, повреждение головного мозга, задержку развития, а также физические и умственные нарушения.

Дисфункция мочевого пузыря из-за перерастяжения вызывает затруднения при мочевыделении, чревата формированием пузырно-уретеральных рефлюксов.

Из-за хронического выделения большого количества урины возможно присоединение энуреза, деформации мочеточников (гидроуретер), увеличения емкости мочевого пузыря.

У некоторых людей почки подвергаются гидронефротической трансформации, что способствует персистированию микробной флоры, приводит к ХПН.

У взрослых может выявляться ортостатическая гипотензия (быстрое снижение артериального давления при резкой перемене положения тела в пространстве). Ортостатический коллапс сопровождается головокружением, кратковременной потерей сознания.

Диагностика основана на оценке жалоб, предрасполагающих факторов, сопутствующих заболеваний.

Обращают внимание на длительный прием препаратов – на сегодняшний день существует несколько десятков лекарственных средств, лечение которыми повышает вероятность развития нефрогенного несахарного мочеизнурения.

В сомнительных ситуациях пациента направляют на консультацию к эндокринологу, генетику, выполняют дополнительные исследования, позволяющие подтвердить диагноз или исключить другие причины почечного диабета.

• Лабораторная диагностика. Моча имеет низкую плотность, воспалительные изменения непатогномоничны. Исследуют образцы крови и урины для определения осмолярности (концентрация твердых частиц по отношению к жидкости). Подтверждающим диагноз результатом является высокая осмолярность крови и низкая мочи. Тест с вазопрессином при несахарном почечном мочеизнурении считается отрицательным при неизмененном диурезе после введения гормона. Проводят дополнительное тестирование на водную депривацию (проба с сухоядением), метод позволяет различать тяжесть нарушения.
• Инструментальное обследование. Некоторым пациентам по показаниям выполняют КТ и МРТ органов брюшной полости, мочевыделительной системы. Снимки визуализируют органические изменения, приводящие к диабету: сдавление мочеточников опухолью, сужения, гидронефроз. УЗИ используют для установления размеров почек, изменений чашечно-лоханочной системы, мочевого пузыря. В спорных случаях производят МРТ головного мозга – исследование выбора при диагностике новообразований гипофиза и гипоталамуса, связанных с диабетом центрального генеза.

Дифференциацию осуществляют с заболеваниями, имеющими сходную симптоматику, включающую нефрогенное мочеизнурение.

Отличительными особенностями при патологии центрального генеза являются факт травмы, опухоль головного мозга с вовлечением гипофиза, ответ на интраназальный вазопрессин в виде уменьшения диуреза.

При инсулинозависимом СД полиурия является следствием недостаточной выработки инсулина или его неправильного введения. СД подтверждают специальными тестами на глюкозу.

Из-за водной нагрузки гипофиз снижает выработку вазопрессина, почки продуцируют много мочи. Первичная (психогенная) полидипсия регистрируется на фоне психического заболевания, иногда установить ее причину не представляется возможным.

Большинству пациентов с незначительной полиурией и нормальными механизмами жажды достаточно употреблять нужное количество жидкости, чтобы восполнить ее потерю с мочой.

Необходимость выпивать 250 мл воды каждые 15-20 минут и столь же часто мочиться значительно ухудшает качество жизни, требует коррекции. При отсутствии выраженной дегидратации госпитализация в стационар не требуется.

Лечебные мероприятия при почечном диабете включают прием препаратов, диетотерапию, инфузионное введение растворов при клинически значимой дегидратации или ее угрозе, например, при оперативном вмешательстве.

Медикаментозная терапия

Механизм действия НПВС неизвестен, потенциально они ингибируют синтез простагландинов, в результате чего уменьшается транспортировка жидкости в дистальные канальцы, снижается объем мочи, повышается ее осмолярность.

Калийсберегающие диуретики (амилорид) блокируют чувствительность дистального отдела нефрона к АДГ. В комбинации с гидрохлортиазидом уменьшается риск гипокалиемии, два препарата являются синергетическими для достижения антидиуреза.

Действие тиазидных диуретиков опосредуется за счет снижения натрий-зависимой реабсорбции хлора в дистальных канальцах.

Диетотерапия

Пациентам рекомендуют ограничение натрия до 1 ммоль/кг для максимизации эффекта тиазидных диуретиков.

Уменьшение количества белка с пищей менее 2 г/кг/день позволяет снизить потери жидкости, но не обеспечивает полноценного питания, особенно необходимого для роста и развития в детском возрасте.

Основную часть рациона составляют углеводы и жиры, вместо воды предпочтительно употреблять фруктовые, овощные свежевыжатые соки, так как они содержат большее количество минеральных веществ. Питание частое, небольшими порциями, блюда готовят с помощью щадящей термической обработки.

Исследования и разработки

Новейшие методы генной инженерии, например, применение молекулярных шаперонов, цель которых – нейтрализация мутаций при врожденных формах активно изучаются на животных, но результаты широкомасштабных испытаний пока отсутствуют.

Ученые полагают, что шапероны могут связываться с рецепторными белками, сохраняя их форму и функции. Исследователи изучают использование лекарств для активации альтернативных путей, которые приведут к увеличению водных каналов аквапорин-2 в клеточной мембране.

Этот метод разрабатывается в попытках обойти дефектный рецептор вазопрессина.

Прогноз благоприятный, если нефрогенный несахарный диабет диагностирован до возникновения тяжелых эпизодов обезвоживания. При адекватной терапии новорожденный с таким расстройством может нормально развиваться.

При приобретенной форме болезни коррекция основного состояния обычно помогает нормализации ренальной функции.

Профилактика включает своевременное лечение урологических и нефрологических патологий, приверженность здоровому образу жизни, что особенно актуально для периода гестации.

Все пациенты с хроническими болезнями мочевыводящих органов должны регулярно сдавать анализы, проходить УЗИ почек, получать необходимые лекарства. При отягощенном семейном анамнезе возможно генетическое тестирование.

Антенатальная диагностика врожденных состояний, приводящих к ренальному несахарному диабету, позволяет заподозрить диагноз внутриутробно и вовремя назначить терапию.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/nephrogenic-diabetes-insipidus

Нефрогенный несахарный диабет. Причины, симптомы и лечение нефрогенного несахарного диабета

Нефрогенный несахарный диабет – длинное название очень необычного состояния. Нефрогенный несахарный диабет и обычный сахарный диабет – совсем не одно и то же. Сахарный диабет вызывается повышением уровня сахара в крови. А причина нефрогенного несахарного диабета – проблемы с почками.

При нефрогенном несахарном диабете почки не реагируют на гормон, который регулирует баланс жидкости в организме. Результатом этого становится чрезмерное мочеиспускание и жажда. Нефрогенный несахарный диабет может быть сложным для лечения.

Что такое нефрогенный несахарный диабет?

Несахарный диабет связан с антидиуретическим гормоном, или АДГ. АДГ вырабатывается в части мозга, называемой гипоталамусом. Производство АДГ инициируется потерей жидкости в организме или обезвоживанием. Выработка АДГ в ответ на обезвоживание заставляет почки удерживать воду и приводит к уменьшению количества мочи и повышению ее концентрации.

У пациентов с нефрогенным несахарным диабетом АДГ вырабатывается достаточно. Но почки частично или полностью его «не видят». В результате весь процесс выработки АДГ проходит зря. Почки не поглощают необходимое количество воды. Вместо этого они выделяют большое количество низкоконцентрированной мочи с высоким содержанием воды, как если бы АДГ в организме не было вообще.

Симптомы заболевания

Потеря способности почек сохранять воду приводит к появлению специфических симптомов нефрогенного несахарного диабета. В их числе:

• Чрезмерная жажда;
• Чрезмерное производство мочи (полиурия).

У некоторых людей с нефрогенным несахарным диабетом эти симптомы становятся слишком сильными и вызывают обезвоживание. Потеря жидкости также может стать причиной электролитного дисбаланса. Признаками дисбаланса электролитов в организме являются:

• Необъяснимая слабость;
• Вялость;
• Мышечные боли;
• Раздражительность.

Для некоторых людей нефрогенный несахарный диабет становится очень непонятной вещью – каждые 15 минут приходится выпивать стакан жидкости, и так постоянно, каждый день. А так как почки не могут удержать большое количество воды, ходить в туалет тоже приходится очень часто.

Причины нефрогенного несахарного диабета

Нефрогенный несахарный диабет в младенческом возрасте чаще всего является результатом наследственной генетической мутации. У взрослых причины нефрогенного несахарного диабета с генетикой не связаны. Обычно это заболевание начинается из-за лекарств или нарушений электролитного баланса в организме.

Например, литий – препарат, часто назначаемый при биполярных расстройствах – часто становится приичной нефрогенного несахарного диабета. По статистике, он развивается у 20% людей, принимающих литий.

Другими причинами несахарного диабета может стать высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия), никзкий уровень калия в крови (гипокалиемия), болезни почек (особенно поликистоз почек).

Лечение болезни

Нефрогенный несахарный диабет может с трудом поддаваться лечению. Так как почки не реагируют на гормон АДГ, искусственное увеличение его в организме не поможет.

И нет известных способов заставить почки воспринимать этот гормон. Поэтому варианты лечения несахарного нефрогенного диабета весьма ограничены.

Большинство взрослых людей могут справляться с этой постоянной ситуацией, когда приходить часто пить воду и ходить в туалет. Но для некоторых постоянная жажда и мочеиспускание могут стать просто невыносимыми. Некоторые меры могут уменьшить симптомы нефрогенного несахарного диабета. В том числе:

• Диета. Диета с низким содержанием соли и белков уменьшает диурез.
• Нестероидные противовоспалительные препараты. Ибупрофен, индометацин, напроксен также могут уменьшить мочеиспускание.
• Мочегонные препараты. Это может показаться парадоксальным, но мочегонные таблетки могут облегчить чрезмерное мочеиспускание у людей с нефрогенным несахарным диабетом.

В любом случае, и взрослым, и детям с нефрогенным диабетом нужно часто ходить в туалет и не терпеть подолгу. Это поможет избежать чрезмерного растяжения мочевого пузыря. Такое случается редко, но может вызвать долгосрочные проблемы со здоровьем.

Самым важным в лечении нефрогенного несахарного диабета является обеспечение постоянного поступления в организм большого количества воды.

Несвоевременное восполнение потери жидкости может стать причиной обезвоживания или электролитного дисбаланса.

Пациентам с такой проблемой можно рекомендовать помимо питься большого количества воды есть больше свежих фруктов и принимать поливитамины.

Источник: https://medintercom.ru/articles/Nefrogennyj_nesaharnyj_diabet

Нефрогенный несахарный диабет: симптомы, лечение, диагностика

Нефрогенный несахарный диабет (ННСД) — это неспособность концентрировать мочу вследствие нарушенного ответа канальцев на АДГ (вазопрессин), что приводит к экскреции большого количества иеконцентрированной мочи.

Он может быть наследственным или вторичным на фоне заболеваний, нарушающих концентрационную способность.

Клинические проявления включают полиурию и, таким образом, связаны с дегидратацией и гипернатриемией. Лечение предполагает свободный доступ к воде, тиазидные диуретики, НПВС и диету с ограничением соли и белка.

ННСД характеризуется неспособностью концентрировать мочу в ответ на воздействие АДГ.

Причины нефрогенного несахарного диабета

ННСД может быть:

• наследственным,
• приобретенным.

Наследственный ННСД. Наиболее распространенное наследственное заболевание — Х-сцепленное нарушение гена рецептора аргинина вазопрессина (AVP).

В редких случаях ННСД вызывают аутосомно-рецессивные или аутосомно-доминантные мутации, поражающие ген аквапорина-2. За исключением аутосомно-доминантной формы, гомозиготные пациенты абсолютно нечувствительны к действию АДГ.

Гетерозиготные пациенты имеют нормальную или слегка нарушенную чувствительность к АДГ.

Приобретенный ННСД. Приобретенный ННСД развивается, когда вследствие заболеваний (в т. ч. наследственных) или под воздействием лекарственных препаратов нарушается строение мозгового вещества или дистальных нефронов и, как следствие, концентрационная способность мочи, делая почки нечувствительными к воздействию АДГ. Вот основные из этих состояний:

• Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек.
• Нефронофтиз и медуллярная кистозная болезнь почек.
• Серповидноклеточная нефропатия.
• Устранение обструкции периуретральным фиброзом.
• Медуллярная губчатая почка.
• Пиелонефрит.
• Гипокалиемическая и гиперкалиемическая нефропатии.
• Амилоидоз.
• Синдром Шегрена.
• Синдром Барде — Бидля.
• Некоторые раки (например, миелома, саркома).
• Многие лекарства, особенно литий, но также другие (например, демеклоциклин, амфотерицин В, аминогликозиды, цидофовир, цисплатин, фоскарнет, ифосфамид, метоксифлуран, офлоксацин, орлистат, рифампин).

Приобретенный ННСД может также быть идиопатическим. Мягкая форма приобретенного ННСД может развиваться у пожилых пациентов, находящихся в тяжелом состоянии или на фоне острой или хронической почечной недостаточности.

В дополнение некоторые клинические синдромы могут напоминать ННСД:

• Плацента может секретировать вазопрессиназу во второй половине беременности (синдром получил название несахарного диабета беременных).
• После операции на гипофизе у некоторых пациентов секретируется неактивный предшественник АДГ вместо АДГ.

Симптомы и признаки нефрогенного несахарного диабета

Образование больших объемов гипотонической мочи (от 3 до 20 л в сутки) — отличительная особенность заболевания. У пациентов, как правило, компенсаторно развивается сильная жажда и уровень сывороточного натрия остается почти нормальным.

Однако у пациентов, не имеющих доступ к воде или которые не могут сообщить о своей жажде (например, маленькие дети, пожилые пациенты с деменцией), обычно развивается гипернатриемия вследствие избыточной дегидратации.

У маленьких детей с наследственной формой ННСД может развиваться поражение головного мозга с необратимым снижением интеллекта, если не начать лечение вовремя. Даже на фоне лечения часто у таких детей наблюдается задержка физического развития, в основном из-за частой дегидратации.

Диагностика нефрогенного несахарного диабета

• Суточное измерение объема и осмоляльности мочи.
• Электролиты сыворотки крови.
• Проба с сухоедением.

ННСД следует подозревать у всех пациентов с полиурией. Изначальное тестирование включает 24-часовой сбор мочи (без ограничения жидкости) для оценки объема, осмоляльности и концентрации электролитов в сыворотке крови.

Диурез пациентов с ННСД составляет более 50 мл/кг в сутки (полиурия). Характерная для ННСД осмоляльность мочи составляет менее 200 мОсм/кг, несмотря на клинические признаки гиповолемии (обычно осмоляльность мочи высока у пациентов с гиповолемией). Глюкозурия или другие причины диуреза растворенных веществ должны быть исключены.

Натрий сыворотки крови слегка повышен (142-145 мЭкв/л) у пациентов с адекватным свободным потреблением жидкости, но может значительно повышаться у пациентов, не потребляющих достаточного количества жидкости.

Диагноз подтверждается в пробе с сухоедением, в которой оценивается максимальная концетрационная способность и ответ на экзогенный АДГ После 3 и 6 ч отказа от воды, максимальная осмоляльность мочи у пациентов с ННСД патологически низкая.

ННСД нужно дифференцировать с центральным несахарным диабетом (дефицит АДГ) с помощью назначения экзогенного АДГ (водного раствора вазопрессина 5 ЕД п/к или десмопрессина 10 мкг интраназально) и последующего измерения осмоляльности мочи.

У пациентов с ННСД обычно наблюдается только минимальное повышение осмоляльности мочи (менее 50 мОсм/кг; до 45% при неполном ННСД).

Лечение нефрогенного несахарного диабета

• Свободное обильное питье.
• Ограничение соли и белка в питании.
• Лечение причины.
• Иногда тиазидные диуретики, НПВС или амилорид.

Лечение состоит в обеспечении адекватного свободного потребления жидкости, низкосолевой и низкобелковой диеты, устранения причины или прекращения воздействия нефротоксина.

Если симптомы сохраняются несмотря на эти меры, можно назначить лекарственную терапию для снижения диуреза. Тиазидные диуретики может вызывать парадоксальное снижение диуреза, уменьшая доставку мочи в АДГ-чувствительные зоны собирательных трубочек. НПВС (например, индометацин) или амилорид также могут помочь.

Источник: https://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/nefrologiya/nefrogennyj-nesakharnyj-diabet-simptomy-lechenie-diagnostika.html

Несахарный диабет

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

• E23.2 Несахарный диабет.
• N25.1 Нефрогенный несахарный диабет

Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация

• В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
• центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
• нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
• первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

• гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
• функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
• ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

• легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
• средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
• тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

• компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
• субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
• декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.

Этиология

• Центральный несахарный диабет
• Врожденный.
• ◊ Семейный:

• аутосомно-доминантный;
• DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

Приобретенный:

• травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
• опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
• метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
• гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
• лимфоцитарный нейрогипофизит;
• гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
• инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
• сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
• идиопатический.

1. Нефрогенный несахарный диабет
2. Врожденный.

Семейный:

• Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
• аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).

Приобретенный:

• осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
• метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
• хроническая почечная недостаточность;
• постобструктивная уропатия;
• лекарственные средства;
• вымывание электролитов из интерстиция почки;
• идиопатический.

Первичная полидипсия

• Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
• Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.

Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен.

Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности.

В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Источник: https://www.endocrincentr.ru/glava-89-nesaharnyy-diabet